Che cos’è l’emangiopericitoma?

Nel 1942, i medici Margaret Murray e Arthur Stout pubblicarono uno studio su una neoplasia solitaria e fibrosa dei vasi sanguigni capillari. A differenza di altri tumori glomici, che si manifestano principalmente sotto le unghie, questi tumori rappresentavano un’enigma diagnostico. Gli specialisti li denominarono emangiopericitoma (HPC). Questi tumori possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, persino nel cervello. Sebbene siano rari e restino molte domande aperte, alcuni approcci terapeutici si sono dimostrati efficaci.

Cosa sono i periciti di Zimmerman?

Descritti per la prima volta nel XIX secolo e nominati per la prima volta nel 1923 da K.W. Zimmerman, i periciti sono cellule localizzate sulle pareti dei capillari. Tali cellule sono presenti nei capillari e nelle venule a spirale. Rivestono un ruolo nella formazione dei vasi, nel controllo del flusso sanguigno, nel mantenimento della barriera emato-encefalica e nella regolazione dell’ingresso delle cellule immunitarie nel sistema nervoso centrale. Studi indicano che i periciti possono essere il punto di origine degli emangiopericitomi.

Che cos’è l’emangiopericitoma meningeo?

Il cervello e il midollo spinale sono circondati da tre membrane: dura madre, aracnoide e pia madre. L’emangiopericitoma meningeo è una massa durale aggressiva che costituisce meno dell’1% dei tumori intracranici. Si manifesta prevalentemente negli adulti tra 30 e 50 anni, con un 10% di casi riscontrati nei bambini. Tra il 1938 e il 1987 furono documentati 44 casi di HPC meningeo, di cui il 55% nei maschi.

Sintomi dell’emangiopericitoma ai polmoni e ai reni

I sintomi di un HPC polmonare possono includere mancanza di respiro, con o senza tosse. Se l’HPC è vicino ai reni, i sintomi possono essere ritenzione urinaria, difficoltà a svuotare la vescica e idronefrosi, ossia l’ingrossamento del rene causato dall’accumulo di urina. Una volta effettuata la diagnosi, i medici possono considerare le varie opzioni terapeutiche disponibili.

Quali sono le cause dell’HPC?

Le cause dell’HPC non sono ancora pienamente comprese. È noto che queste escrescenze si manifestano solitamente negli adulti e possono svilupparsi in qualsiasi area con tessuto endoteliale. In passato, si sono verificati tre casi di HPC maligno in una famiglia, suggerendo una possibile eredità autosomica recessiva. La ricerca indica anche che l’esposizione lavorativa al cloruro di vinile nell’industria della plastica, così come ad erbicidi a base di diossina, potrebbe essere implicata in alcuni casi di emangiopericitoma maligno.

Differenza tra emangiopericitomi ed emangiomi?

L’emangioma è un accumulo anormale di vasi sanguigni sotto la pelle o negli organi interni. Si distinguono due tipi di emangiomi: gli emangioblastomi e gli emangiopericitomi. Gli emangioblastomi sono tumori benigni a crescita lenta del rivestimento dei vasi sanguigni e non invadono i tessuti circostanti, a differenza degli emangiopericitomi, che hanno origine nelle cellule vicine ai vasi sanguigni e possono recidivare o diffondersi.

Stadi dell’HPC

Per valutare la gravità degli emangiopericitomi, i medici adottano il sistema di classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, che categorizza gli HPC come di grado OMS II o III. I tumori di grado II possono essere maligni o benigni, con una crescita relativamente lenta, ma tendono a recidivare come quelli di grado più alto. I tumori di grado III condividono questa capacità di recidiva, ma sono maligni.

Emangiopericitomi sinonasali

Circa il 25% di tutti gli emangiopericitomi si manifesta nella regione della testa e del collo, ma solo l’1% dei tumori sinonasali viene diagnosticato come HPC. Questi tumori colpiscono generalmente individui di sessanta o settant’anni e si presentano come ostruzioni nasali o sanguinamenti nasofaringei. Origini tipiche sono nel tessuto muscolare, non attorno ai vasi sanguigni, distinguendoli come peculiari. Generalmente il tumore cresce lentamente e può essere rimosso con successo chirurgicamente nella maggior parte dei casi. È raro che si ripresentino o vadano in metastasi.

L’approccio endoscopico endonasale

Per trattare gli emangiopericitomi più complessi della testa e del collo, come quelli sinonasali, si può optare per un approccio endoscopico endonasale (EEA), una tecnica minimamente invasiva per rimuovere la massa. Il chirurgo inserisce un endoscopio attraverso il naso e le cavità sinusali. Questo strumento offre una visione del tumore e dell’area circostante, permettendo un’estrazione precisa del tumore e del tessuto coinvolto. L’assenza di incisioni sul viso riduce i tempi di recupero e i traumi.

Radiochirurgia Gamma Knife

Per i pazienti con piccoli emangiopericitomi benigni nel cervello, la radiochirurgia Gamma Knife (GKRS) è un’opzione terapeutica non invasiva. La radiochirurgia combina elementi di radioterapia neurochirurgica e oncologia, utilizzando 192 fasci focalizzati per somministrare radiazioni su una massa all’interno del sistema nervoso centrale in un’unica sessione. La GKRS consente di colpire con precisione il tumore entro i millimetri.

Tassi di sopravvivenza per l’emangiopericitoma

Gli emangiopericitomi sono generalmente indolori, ma i medici possono identificare altri sintomi per una diagnosi, utilizzando esami fisici, risonanza magnetica o TAC. Secondo i ricercatori, tra il 25 e il 30% degli HPC sono anaplastici, di grado IV. Con una diagnosi ed un trattamento tempestivi, oltre il 90% dei pazienti presenta una prognosi a cinque anni favorevole. Tuttavia, la tendenza alla recidiva con un grado superiore riduce il tasso di sopravvivenza. Complessivamente, la prognosi degli emangiopericitomi varia in base a diversi fattori, ma diagnosi precoce e trattamento migliorano i tassi di sopravvivenza.