Che cos’è?
Il neuroma acustico è un tipo di tumore benigno (non canceroso) che si sviluppa sul nervo vestibolare, che collega l’orecchio interno al tronco encefalico. È uno dei tumori cerebrali benigni più comuni. Il primo segnale di questo tipo di tumore è solitamente la perdita dell’udito.
Il nervo cocleo-vestibolare, noto anche come ottavo nervo cranico, è composto da tre nervi che uniscono l’orecchio interno al cervello. Un ramo, il nervo cocleare, porta informazioni sull’udito. Gli altri due rami, i nervi vestibolari inferiore e superiore, trasmettono al cervello informazioni sull’equilibrio. I nervi sono rivestiti da cellule specializzate, chiamate cellule di Schwann. Un neuroma acustico, noto anche come schwannoma vestibolare, è un tumore di queste cellule. Se il neuroma acustico non viene diagnosticato o trattato, può crescere fino a comprimere strutture importanti del tronco encefalico, causando gravi problemi di salute.
I sintomi principali di un neuroma acustico includono perdita dell’udito e acufene (ronzio nelle orecchie), causati dalla pressione del tumore sul nervo acustico. Anche se il tumore si sviluppa sul nervo dell’equilibrio, lo squilibrio è spesso lieve o assente, poiché il sistema di equilibrio dell’altro lato può compensare la perdita progressiva.
Questi tumori sono stati associati a mutazioni in una proteina responsabile della soppressione tumorale. Nella maggior parte dei casi, il tumore si sviluppa solo su un lato della testa e viene diagnosticato tra i 30 e i 50 anni. I neuromi acustici nei bambini sono molto rari. Le persone con una malattia ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo 2 sviluppano neuromi acustici bilaterali poiché mancano della proteina soppressore del tumore merlino. Circa il 10% di tutti i neuromi acustici si manifesta in persone affette da neurofibromatosi.
I sintomi
I neuromi acustici crescono generalmente lentamente, causando sintomi che si sviluppano gradualmente e che possono passare inosservati o essere erroneamente interpretati. I sintomi più precoci e comuni di un neuroma acustico sono:
- Perdita dell’udito in un orecchio, di solito graduale, ma in alcuni casi (10%) può verificarsi improvvisamente.
- Acufene, un rumore percepito nell’orecchio in assenza di suoni esterni.
Altri sintomi meno comuni includono:
- Vertigini o perdita di equilibrio
- Intorpidimento del viso
- Mal di testa
- Debolezza facciale
- Confusione mentale
Diagnosi
I sintomi del neuroma acustico sono spesso impercettibili e sviluppano lentamente, quindi possono essere facilmente trascurati nei primi stadi. La perdita graduale dell’udito, specialmente se si verifica in un solo orecchio, dovrebbe sempre essere valutata da un medico.
Se il medico sospetta un neuroma acustico, eseguirà esami per escludere altre condizioni con sintomi simili. L’esame di solito include:
- Osservazione delle orecchie con una lente d’ingrandimento illuminata
- Test dell’udito con diapason
- Esame del naso, della gola e del collo
- Esame dei nervi facciali
- Valutazione dell’equilibrio
Il medico potrebbe consigliare un esame audiometrico formale (audiogramma) per determinare la natura e l’entità della perdita uditiva.
In alcuni casi, può essere raccomandato un test di risposta del tronco encefalico, noto anche come potenziali evocati. Questo test utilizza elettrodi posizionati sul cuoio capelluto per misurare le risposte elettriche del cervello a vari suoni. Il test misura la velocità di trasmissione del suono attraverso il cervello e risulta anormale se un tumore comprime il nervo cocleare.
Se gli esami suggeriscono un possibile neuroma acustico, il medico potrebbe richiedere ulteriori esami per confermare la diagnosi, come una risonanza magnetica (RM). Questo esame, attraverso onde magnetiche, consente di visualizzare le strutture interne del corpo per individuare la presenza, la dimensione e la posizione del neuroma acustico. La RM può individuare tumori a partire da soli 2 mm.
Durata prevista
La crescita dei neuromi acustici è generalmente lenta, impiegando anni per raggiungere dimensioni tali da causare sintomi. La crescita media è di 2 mm all’anno. Tuttavia, alcuni neuromi possono crescere più rapidamente e almeno il 10% non mostra alcuna crescita ulteriore una volta rilevati. Il tasso di crescita di un tumore può essere valutato solo tramite risonanze magnetiche periodiche.
Prevenzione
Non esiste una prevenzione nota per i neuromi acustici.
Trattamento
I neuromi acustici possono essere trattati tramite osservazione, radioterapia o chirurgia.
Almeno il 10% dei neuromi acustici non mostra segni di crescita dopo essere stati scoperti. Considerando la loro natura benigna e la crescita molto lenta, una risonanza magnetica di controllo e un audiogramma a 6 e 12 mesi rappresentano un’alternativa sicura all’intervento immediato. In assenza di cambiamenti, sono sufficienti controlli annuali per monitorare il tumore. Se il tumore non cresce, non è necessario intervenire chirurgicamente, sebbene esista il rischio di una perdita permanente dell’udito durante il periodo di osservazione.
La radioterapia o la chirurgia diventano necessarie se il tumore mostra segni di crescita o comprime il tronco encefalico. La scelta tra queste due opzioni deve essere discussa con il chirurgo e l’oncologo radioterapista, considerando fattori come le dimensioni e la localizzazione del tumore, problemi di salute correlati, età e perdita dell’udito.
Quando è richiesto un intervento chirurgico, generalmente è eseguito da un’équipe composta da un neurochirurgo e un otologo. Il neurochirurgo rimuove la parte del tumore vicina al cervello e l’otologo quella nell’orecchio. Il ricovero in ospedale dura in genere 4-7 giorni. Le complicanze possibili includono la perdita dell’udito e danni al nervo facciale, responsabile del movimento del volto.
La radioterapia è un’alternativa alla chirurgia. Non elimina il tumore, ma in molti casi ne arresta la crescita o ne causa la riduzione. Le radiazioni possono essere somministrate in diverse modalità: gamma knife, radiochirurgia stereotassica, fasci di protoni e radioterapia stereotassica frazionata. La scelta del trattamento deve essere discussa con l’oncologo radioterapista. Possibili complicanze includono la perdita dell’udito, lesioni al nervo facciale e la crescita continua del tumore.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultare un medico se si sviluppa una nuova perdita dell’udito o acufene, soprattutto se presenti solo da un lato.
Prognosi
I neuromi acustici non sono maligni e non si diffondono ad altre parti del corpo. Una diagnosi precoce e un trattamento adeguato possono minimizzare i danni causati e prevenire una riduzione della durata di vita.