Tumori del pancreas: Sindrome di Zollinger-Ellison
La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è un raro disturbo che porta alla formazione di tumori nello stomaco e nel pancreas. La condizione colpisce principalmente persone tra i 20 e i 50 anni e, pur non essendo letale, richiede la somministrazione di farmaci per gestirne i sintomi. Circa una persona su un milione è affetta dalla sindrome di Zollinger-Ellison, e gli uomini hanno una maggiore probabilità di svilupparla rispetto alle donne. In rari casi, i tumori possono diventare cancerosi e necessitare di trattamenti più intensivi rispetto ai soli farmaci.
La sindrome di Zollinger-Ellison e il pancreas
Per motivi ancora non del tutto compresi dai ricercatori, la ZES porta alla formazione di tumori multipli chiamati gastrinomi all’interno e intorno al pancreas. A volte, questi tumori si sviluppano anche nel primo tratto dell’intestino tenue, il duodeno. I gastrinomi rilasciano quantità eccessive di un ormone digestivo chiamato gastrina, che normalmente stimola la secrezione di acido cloridrico e di altri succhi gastrici necessari per la digestione. Tuttavia, un eccesso di gastrina causa la formazione di ulcere peptiche nello stomaco superiore e nel duodeno.
Cosa sono le ulcere peptiche?
Le ulcere peptiche possono manifestarsi come ulcere gastriche nello stomaco o ulcere duodenali nel tratto superiore dell’intestino. Oltre alla sindrome di Zollinger-Ellison, anche le infezioni gastrointestinali e l’uso prolungato di FANS e aspirina possono favorire la comparsa di un’ulcera peptica. Se non trattate, possono causare emorragie interne con estensione delle lesioni o occlusioni del tratto digestivo.
Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison
Simili a quelli di un’ulcera peptica, i sintomi della ZES iniziano con un dolore sordo o una sensazione di bruciore tra il torace e l’ombelico. Questo disagio si manifesta solitamente a stomaco vuoto e il cibo può alleviarlo o meno. Altri segni di ZES includono:
- Nausea e vomito occasionali
- Diarrea
- Eruttazione
- Gonfiore
- Perdita di appetito
- Perdita di peso
I sintomi variano tra le persone affette da ZES. Alcuni riferiscono solo diarrea, mentre altri sperimentano una grave indigestione acida nota come GERD o reflusso gastroesofageo.
Diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison
Il medico può richiedere esami per la ZES se i sintomi di un’ulcera peptica si manifestano insieme a diarrea cronica o in caso di ulcera sanguinante. Gli esami del sangue, le scansioni per individuare i gastrinomi e l’endoscopia gastrointestinale superiore possono rilevare la sindrome di Zollinger-Ellison. Inoltre, la misurazione della quantità di succhi gastrici nello stomaco può aiutare a formulare una diagnosi precisa.
La sindrome di Zollinger-Ellison è un disturbo genetico?
Non ci sono prove definitive che suggeriscano che la ZES sia una malattia genetica. Tuttavia, le persone con diagnosi di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN 1) possono trasmettere tale predisposizione ai familiari, i quali potrebbero sviluppare la ZES. La MEN 1 causa la crescita di tumori nelle ghiandole paratiroidi e, talvolta, nell’ipofisi. Circa una persona su quattro con gastrinoma ha MEN 1.
Trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison
La rimozione chirurgica di un tumore è spesso efficace e contribuisce a ridurre i sintomi abbassando gli acidi gastrici. Tuttavia, se vi sono più tumori o questi si sono diffusi al fegato, l’intervento chirurgico potrebbe non essere una soluzione praticabile a causa delle piccole dimensioni dei tumori e della loro localizzazione nel tessuto pancreatico. In alcuni casi, i medici possono contenere la crescita tumorale tramite tecniche di embolizzazione o interrompendo l’apporto di sangue ai tumori. Se i tumori raggiungono il fegato, la chemioterapia può rallentare la crescita del tumore o rimuoverne una parte significativa.
Controllo dell’eccesso di acido senza chirurgia
I farmaci noti come inibitori della pompa protonica (IPP) possono ridurre la produzione di acido gastrico per gestire i sintomi. Bloccando la capacità delle cellule di secernere acido, gli IPP possono evitare la necessità di interventi chirurgici alle persone con la sindrome di Zollinger-Ellison. Nonostante un leggero aumento del rischio di fratture per le persone sopra i 50 anni che assumono IPP, il rischio complessivo è minimo e i benefici terapeutici superano il potenziale rischio.
Esiste una cura?
Mentre il disturbo può essere risolto se i tumori sono diagnosticati e rimossi tempestivamente, il tasso di guarigione è inferiore al dieci per cento. Le persone affette da ZES possono convivere con il disturbo per anni prima che un tumore venga rilevato. Gli ultrasuoni endoscopici e i controlli dei livelli di gastrina nel sangue sono i metodi più efficaci per individuare precocemente tale condizione.
La dieta per la ZES
Per alleviare i sintomi, chi soffre di ZES può consumare alimenti ricchi in vitamina A, come spinaci, carote, mango, patate dolci e albicocche. Anche la vitamina C è benefica, con alimenti come fragole, broccoli, patate e cavoli che aiutano a ridurre l’acidità gastrica. È consigliabile evitare cibi piccanti e salati, caffeina e alcol, oltre a ridurre il consumo di latte e derivati per limitare l’acidità dello stomaco.
Emergenze ZES
Sintomi come forte dolore al petto, feci scure o con sangue, rapida perdita di peso e segni di malnutrizione o disidratazione richiedono un intervento medico immediato. Questi sintomi potrebbero indicare una situazione di pericolo per la vita. È consigliato che le persone con ZES si sottopongano a controlli medici ogni sei mesi per un check-up completo e una valutazione dei sintomi. La prevenzione è fondamentale per convivere con la ZES e mantenere il miglior stato di salute possibile.