Mesenterite sclerosante: una rara patologia gastrointestinale

La mesenterite sclerosante è una malattia rara che colpisce il sistema gastrointestinale. Sebbene spesso possa essere gestita efficacemente senza gravi conseguenze per la qualità della vita, nei casi più severi può rendersi necessario un intervento chirurgico. Nonostante i progressi tecnologici in ambito diagnostico abbiano ampliato le conoscenze mediche sulla malattia, molte domande sulla mesenterite sclerosante rimangono senza risposta.

Definizione di mesenterite sclerosante

La mesenterite sclerosante è una condizione rara, diagnosticata solamente nello 0,6% della popolazione. Essa coinvolge il mesentere, una membrana di tessuto che circonda e sostiene l’intestino tenue. La malattia emerge quando questa membrana si infiamma e si indurisce a causa del tessuto cicatriziale. La maggior parte delle diagnosi riguarda adulti di mezza età, ma la malattia può presentarsi a qualsiasi età, incluso nei bambini.

Scoperta e storia

La mesenterite sclerosante venne identificata per la prima volta nel 1924 con il nome di mesenterite retrattile, momento in cui se ne sapeva molto poco. Negli anni successivi, i medici inizialmente ipotizzarono che fosse uno stadio precoce di altre malattie, come la malattia di Whipple. La condizione è stata formalmente definita negli anni ’60, grazie al lavoro di William W. Ogden e agli studi sui casi clinici. Grazie ai progressi nella diagnostica per immagini, la comprensione della malattia è notevolmente aumentata.

La terminologia della mesenterite sclerosante

La crescente comprensione della malattia ha comportato l’uso di diversi termini per descrivere la mesenterite sclerosante. Inizialmente conosciuta come mesenterite retrattile, è stata anche indicata con nomi come pannicolite mesenterica, fibrosi mesenterica e lipodistrofia mesenterica. Il termine “sclerosante” si riferisce alla condizione di irrigidimento dei tessuti del mesentere.

Cause della mesenterite sclerosante

Nonostante la sua identificazione risalga a quasi un secolo fa, la causa esatta della mesenterite sclerosante resta sconosciuta. Sebbene si possano trovare diverse teorie su cosa possa causare la malattia, nessuna è stata confermata con certezza. Non è una malattia ereditaria, ma sono stati proposti vari fattori che possono aumentare la probabilità di svilupparla.

Fattori di rischio

Diversi fattori di rischio possono incrementare la possibilità di sviluppare la mesenterite sclerosante. Il più comune è un intervento chirurgico addominale precedente o un trauma nell’area. Anche condizioni autoimmuni possono incrementare il rischio, poiché potrebbero indurre il sistema immunitario a vedere parti dell’intestino tenue come nemiche e attaccarle. Inoltre, il cancro o una storia di cancro aumentano il rischio di contrarre la malattia.

Sintomi della mesenterite sclerosante

I sintomi della mesenterite sclerosante interessano principalmente l’addome e il sistema gastrointestinale, provocando dolore addominale, nausea e vomito. Sono frequenti anche diarrea, stitichezza e perdita di peso. Se il tessuto indurito forma una massa che circonda l’intestino, l’addome può diventare disteso e la massa può essere percepita esternamente. Nei casi più gravi si può verificare un’ostruzione del tratto digestivo. Tuttavia, alcune persone con mesenterite sclerosante possono non manifestare alcun sintomo.

Diagnosi della mesenterite sclerosante

La mesenterite sclerosante sintomatica richiede un’attenzione medica adeguata. L’esame fisico associato a esami di diagnostica per immagini conferma generalmente la diagnosi. Durante l’esame fisico, il medico controlla la presenza di dolore, distensione e eventuali masse nell’intestino. Viene eseguita anche un’anamnesi. Nella maggior parte dei casi, ulteriori esami sono necessari per confermare la diagnosi.

Esami diagnostici

Gli esami di diagnostica per immagini sono cruciali per confermare la diagnosi di mesenterite sclerosante evidenziando il tessuto mesenteriale indurito. La tomografia computerizzata (TAC) è il metodo più utilizzato. In alternativa, possono essere effettuati una risonanza magnetica o un’ecografia addominale. In rari casi, è possibile che venga effettuata una biopsia della massa di tessuto.

Trattamento della mesenterite sclerosante

Il trattamento della mesenterite sclerosante dipende dalla gravità della condizione e si concentra sui sintomi piuttosto che sulla malattia in sé. In alcuni casi, se i sintomi non impattano significativamente la vita quotidiana, il medico può decidere di non intervenire. Altrimenti, possono essere prescritti farmaci per ridurre l’infiammazione o una terapia ormonale. Nei casi in cui la massa di tessuto indurito causa un’ostruzione intestinale, si rende necessario un intervento chirurgico.

Prognosi

Analogamente al trattamento, la prognosi della mesenterite sclerosante dipende dalla gravità della condizione. Nei casi meno gravi, la malattia può risolversi spontaneamente. Tuttavia, la maggior parte delle persone necessiterà di farmaci per gestire i sintomi, spesso prolungandone l’uso per prevenire ricadute. Con un adeguato intervento medico, le persone affette da mesenterite sclerosante possono vivere una vita normale e sana.