Che cos’è?
Il sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro provocato dall’infezione con il virus herpes umano di tipo 8 (HHV-8). I tumori si manifestano come lesioni cutanee di colore rosso o viola, che possono comparire anche nella bocca, nei polmoni, nel fegato o nel tratto gastrointestinale.
Descritto per la prima volta nel 1872, il sarcoma di Kaposi è stato considerato raro e relativamente innocuo fino a quando l’epidemia di AIDS non ha evidenziato una forma molto più aggressiva, il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS, che si verifica in persone con un sistema immunitario gravemente compromesso.
Sarcoma di Kaposi classico. Questo è un raro tumore della pelle a lenta crescita che colpisce in genere uomini di origine italiana o ebrea dell’Europa orientale. Le persone affette da questa forma della malattia possono sviluppare un linfoma non-Hodgkin o un altro tipo di tumore prima dell’apparizione delle lesioni cutanee o successivamente nel corso della vita. I quattro tipi di sarcoma di Kaposi includono:
- Sarcoma di Kaposi africano. Sebbene estremamente raro al di fuori dell’Africa, questa forma si manifesta più frequentemente nei giovani uomini di alcuni paesi africani. In genere è un tumore a crescita lenta, sebbene possa a volte essere aggressivo e invadere ossa e tessuti sottocutanei.
- Sarcoma di Kaposi correlato a trattamenti immunosoppressivi. Le persone che assumono farmaci immunosoppressivi dopo un trapianto d’organo possono sviluppare questa forma della malattia, che può migliorare se il dosaggio dei farmaci viene ridotto o modificato.
- Sarcoma di Kaposi legato all’AIDS. Colpisce individui affetti da HIV/AIDS e di solito si manifesta con tumori a rapida progressione che interessano la pelle, i linfonodi, il tratto gastrointestinale, i polmoni, il fegato o la milza. L’incidenza di questo tipo di sarcoma è diminuita drasticamente grazie alla terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) per i pazienti con HIV/AIDS.
I sintomi
I sintomi iniziali del sarcoma di Kaposi manifestano tipicamente chiazze, placche o noduli rossi, viola o marroni sulla pelle. Queste lesioni appaiono violacee a causa della crescita anomala di piccoli vasi sanguigni appena sotto la pelle e possono assomigliare a lividi. Nelle forme classiche, africana e immunosoppressiva della malattia, le lesioni crescono di solito lentamente, sviluppandosi nel corso degli anni. Con il peggioramento della malattia, le gambe possono gonfiarsi e in alcuni casi la patologia può diffondersi ad altri organi.
Nella forma legata all’AIDS, il tumore è molto più aggressivo e può crescere rapidamente, coprendo ampie aree e formando masse tumorali. Le lesioni inizialmente sono morbide e spugnose, ma con il tempo diventano dure e solide. Sulla superficie del tumore possono comparire ulcere aperte, suscettibili ad infezioni.
Il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS raramente si limita alla pelle; spesso coinvolge bocca, linfonodi, polmoni, fegato, milza e tratto gastrointestinale. Quando i polmoni sono coinvolti, sintomi come tosse, respiro corto e affanno sono comuni. La malattia può progredire rapidamente nei polmoni, causando insufficienza respiratoria, che può risultare fatale.
Quando la malattia coinvolge il tratto gastrointestinale, raramente provoca sintomi fino a fasi molto avanzate. A quel punto, possono manifestarsi sintomi come ostruzione intestinale, nausea, vomito, dolore addominale o sanguinamento intestinale. Se i linfonodi sono coinvolti, si può verificare un grave gonfiore, generalmente alle gambe o al viso.
Diagnosi
Se il medico sospetta il sarcoma di Kaposi, chiederà se il paziente è affetto da HIV o da un’altra patologia che potrebbe compromettere il sistema immunitario. Se non si è certi di essere affetti da HIV ma si è a rischio, il medico consiglierà un test per l’HIV.
In caso di conferma di HIV, il medico porrà domande aggiuntive riguardo alla vostra condizione:
- Quando è stata diagnosticata l’infezione da HIV?
- Quali farmaci state assumendo? Avete assunto altri farmaci in passato?
- Avete mai avuto altre malattie correlate all’HIV, note come infezioni opportunistiche?
- Quali sono stati i risultati degli ultimi esami del sangue, come la conta dei CD4 e la carica virale?
La diagnosi di sarcoma di Kaposi può essere confermata attraverso una biopsia, in cui un piccolo campione di tessuto viene prelevato ed esaminato al microscopio.
Se viene diagnosticato il sarcoma di Kaposi, il medico cercherà di valutare l’estensione della sua diffusione attraverso un esame fisico e ponendo domande mirate:
- Avete tosse o affanno? (Ciò potrebbe indicare un coinvolgimento polmonare del tumore)
- Le gambe si gonfiano? (Questo può suggerire un coinvolgimento dei linfonodi)
- Avete sintomi come nausea, vomito o dolore addominale? Avete notato sangue nelle feci? (Questi sintomi possono indicare un coinvolgimento del tratto gastrointestinale)
Durata prevista
Attualmente, non esiste una cura definitiva per il sarcoma di Kaposi, che è una malattia cronica. Tuttavia, i sintomi possono essere gestiti e migliorare con il trattamento, inclusa la terapia HAART per le persone con HIV/AIDS.
Prevenzione
Non esiste un metodo noto per prevenire le forme meno gravi di sarcoma di Kaposi (classico, africano e correlato all’immunosoppressione). Il modo più efficace per prevenire il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS è impedire la trasmissione dell’HIV. Coloro che vivono con l’HIV possono ridurre il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi attraverso l’assunzione della terapia HAART.
Il trattamento
Il trattamento mira ad alleviare i sintomi, ridurre i tumori e prevenire un peggioramento della malattia. La scelta del trattamento dipende dal tipo di sarcoma di Kaposi, dalla dimensione e localizzazione del tumore, dall’estensione della malattia, dalla conta dei CD4 e dallo stato generale di salute del paziente. Le opzioni terapeutiche includono:
- Terapia topica: applicazione di un gel medicato direttamente sulle lesioni cutanee.
- Chirurgia: rimozione delle cellule tumorali.
- Crioterapia: utilizzo del congelamento per distruggere le cellule tumorali.
- Chemioterapia: uso di farmaci per eliminare le cellule tumorali.
- Radioterapia: utilizzo di radiazioni per uccidere le cellule cancerose.
- Terapia biologica: potenziamento del sistema immunitario per combattere più efficacemente il cancro.
Nei pazienti con AIDS, le lesioni migliorano con il trattamento della malattia di base, generalmente mediante l’assunzione di farmaci antiretrovirali per rafforzare il sistema immunitario.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultare un medico se si osservano cambiamenti cutanei che potrebbero corrispondere al sarcoma di Kaposi. Chi è affetto da HIV e sarcoma di Kaposi richiede trattamento immediato; il medico potrebbe dover modificare o aggiungere farmaci per gestire l’HIV.
Se non avete fatto il test per l’HIV e sospettate di avere il sarcoma di Kaposi, contattate tempestivamente il vostro medico. Il medico discuterà con voi i fattori di rischio per l’HIV e verificherà la presenza di sintomi indicativi di HIV/AIDS, tra cui:
- Linfonodi ingrossati
- Sudorazioni notturne
- Febbre persistente
- Affaticamento cronico
- Perdita di peso inspiegabile.
Se siete a rischio di HIV, il medico vi consiglierà un test del sangue per verificarne la presenza. Una diagnosi precoce dell’HIV è cruciale, poiché il trattamento può migliorare significativamente la prognosi.
Prognosi
La prognosi del sarcoma di Kaposi varia a seconda della forma della malattia. Le forme meno gravi sono rare e progrediscono lentamente. Le persone affette da sarcoma di Kaposi classico, di solito, muoiono per cause diverse o sviluppano un secondo tipo di tumore; circa un terzo dei pazienti con sarcoma di Kaposi classico sviluppa un altro tumore. Il sarcoma di Kaposi correlato all’immunosoppressione spesso si riduce con adeguamenti nella terapia immunosoppressiva.
Per il sarcoma di Kaposi legato all’AIDS, il migliorato funzionamento del sistema immunitario, attraverso la terapia HAART, rappresenta un fattore chiave per una prognosi più favorevole. Lo sviluppo di questa forma di sarcoma indica che il sistema immunitario è gravemente compromesso, e le persone affette da questa condizione generalmente muoiono per infezioni correlate all’HIV. Tuttavia, i pazienti che assumono HAART mostrano una prognosi migliorata.