Che cos’è?
La malattia di Kawasaki è una patologia rara che solitamente colpisce i bambini di età inferiore ai 5 anni. È nota anche come sindrome linfonodale mucocutanea. Le cause esatte della malattia di Kawasaki rimangono sconosciute; tuttavia, alcuni scienziati sospettano che possa essere indotta da un’infezione, come un virus o una tossina batterica.
La malattia è stata identificata per la prima volta nel 1967 tra i bambini giapponesi. Pochi anni dopo, vennero segnalati casi anche nei bambini americani residenti alle Hawaii. È stato ipotizzato che un’infezione trasportata tra il Giappone e le Hawaii potesse essere la causa, ma questa teoria non è stata confermata. Studi recenti suggeriscono che i fattori genetici possano giocare un ruolo importante, ma la causa rimane un enigma.
La malattia di Kawasaki provoca un’infiammazione in diverse parti del corpo. Quando coinvolge il cuore, può manifestarsi come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), pericardite (infiammazione del pericardio) o valvulite (infiammazione delle valvole cardiache). Può causare anche meningite (infiammazione delle meningi), oltre a colpire pelle, occhi, polmoni, linfonodi, articolazioni e cavità orale.
La complicazione più seria della malattia di Kawasaki è la vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), specialmente nelle arterie di medie dimensioni. Tale vasculite può essere pericolosa se danneggia le arterie coronarie, portando a dilatazioni o aneurismi. In casi rari, i danni alle arterie possono compromettere significativamente l’afflusso di sangue al cuore, causando attacchi cardiaci anche nei bambini molto piccoli.
Negli Stati Uniti e in altri Paesi industrializzati, la malattia di Kawasaki è la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini. Mentre la maggior parte delle cardiopatie infantili sono congenite, questa patologia colpisce meno di un bambino su 5.000 negli Stati Uniti. Il 75-80% dei casi riguarda bambini con meno di 5 anni, ed è più frequente nei maschi rispetto alle femmine.
I sintomi
Poiché non esiste un test definitivo per la malattia di Kawasaki, la diagnosi si basa sui sintomi. Un paziente tipico ha febbre alta (spesso superiore ai 40°C) per almeno cinque giorni, accompagnata da almeno quattro dei seguenti sintomi:
- Congiuntivite bilaterale (occhi arrossati)
- Sintomi orali e faringei, come infiammazione e arrossamento di labbra e gola, labbra secche, sanguinanti o lingua a fragola
- Sintomi alle mani o ai piedi, come gonfiore o desquamazione della pelle sulle estremità
- Eruzione cutanea, prevalentemente sul tronco
- Linfonodi ingrossati nel collo
Possono essere presenti anche altri sintomi, non specifici per la malattia di Kawasaki, come:
- Dolore articolare e gonfiore
- Diarrea
- Vomito
- Dolore addominale
- Tosse
- Mal d’orecchio
- Naso che cola
- Irritabilità
- Crisi epilettiche
- Debolezza negli arti
- Debolezza dei muscoli facciali
- Anomalie del ritmo cardiaco
- Segni di insufficienza cardiaca
Diagnosi
Considerata la rarità della malattia di Kawasaki negli Stati Uniti, i medici devono prima escludere altre patologie più comuni con sintomi simili.
Se si sospetta la malattia di Kawasaki, il medico potrebbe chiedere informazioni su:
- Farmaci assunti, per escludere reazioni allergiche
- Esposizione recente a persone con streptococco, per escludere la scarlattina
- Esposizione recente a persone con morbillo, se il bambino non è vaccinato
- Eventuali punture di zecche, per escludere la febbre maculosa delle Montagne Rocciose
Il medico potrebbe ordinare esami del sangue e altre procedure diagnostiche per escludere cause alternative. Se si sospetta la malattia di Kawasaki, potrebbe essere richiesto un ecocardiogramma per verificare eventuali alterazioni alle arterie coronarie. In alcuni casi, può essere raccomandata un’angiografia coronarica per valutare aneurismi o restringimenti.
La diagnosi di malattia di Kawasaki è confermata dalla presenza di sintomi specifici, in assenza di altre spiegazioni. Gli studiosi continuano a ricercare un test diagnostico per questa malattia, ma al momento non è disponibile.
Durata prevista
La malattia di Kawasaki si sviluppa in tre fasi:
- Fase acuta – Questa è la fase più seria, con sintomi severi che durano di solito una o due settimane.
- Fase subacuta – Inizia quando febbre, eruzioni cutanee e linfonodi ingrossati scompaiono. In questa fase, il bambino può manifestare irritabilità, perdita di appetito, lieve arrossamento oculare e desquamazione della pelle. Dura solitamente tre o quattro settimane dall’inizio della febbre.
- Fase di convalescenza – Inizia quando i sintomi clinici scompaiono, ma esami del sangue, come la velocità di eritrosedimentazione (VES), indicano ancora infiammazione. Questa fase termina quando i valori della VES si normalizzano, di solito sei-otto settimane dopo l’inizio della febbre.
Prevenzione
Non esistendo informazioni precise sulla causa della malattia di Kawasaki, non sono disponibili metodi di prevenzione.
Il trattamento
La cura per la malattia di Kawasaki include una singola dose di gamma globulina somministrata per via endovenosa e aspirina per via orale. La gamma globulina è un insieme di proteine e anticorpi derivati da sangue donato, ma il suo meccanismo d’azione rimane sconosciuto. Le somministrazioni possono essere ripetute se la febbre persiste.
Il trattamento precoce è fondamentale per prevenire complicazioni, come gli aneurismi coronarici. Se iniziato dopo 10 giorni dall’insorgenza dei sintomi, la gamma globulina potrebbe non prevenire questi aneurismi.
Nonostante solitamente si eviti l’aspirina nei bambini a causa del rischio della sindrome di Reye, nel caso della malattia di Kawasaki i benefici superano i rischi. L’aspirina è generalmente somministrata per sei-otto settimane dopo la scomparsa dei sintomi acuti.
In caso di inefficacia della gamma globulina, possono essere considerati trattamenti alternativi come corticosteroidi, farmaci immunosoppressori o plasmaferesi. Quest’ultima comporta il prelievo e la filtrazione del sangue per rimuovere proteine e anticorpi.
Quando chiamare un professionista
Contattare immediatamente un medico se il bambino sviluppa febbre alta, con o senza altri sintomi di Kawasaki.
Prognosi
Senza trattamento adeguato, circa un quinto dei bambini affetti sviluppa aneurismi coronarici. Con trattamento, questa evenienza è molto rara. La malattia di Kawasaki può avere esiti temporanei sulle arterie coronariche e sulla funzione cardiaca. Tuttavia, cardiopatie e altri problemi potrebbero emergere più avanti, per cui è raccomandata una valutazione periodica per coloro che ne sono stati affetti.
La malattia può anche colpire i vasi di altre aree, come il tratto gastrointestinale, e raramente i reni. Anche la perdita dell’udito è possibile, sebbene di solito temporanea.
Il rischio di morte è molto basso, ma un riconoscimento tempestivo e un trattamento rapido sono cruciali.