Che cos’è la sindrome di Ramsay Hunt?

La sindrome di Ramsay Hunt, conosciuta anche come herpes zoster oticus, è una condizione di natura neuro-dermatologica che interessa la pelle e i nervi sottostanti. Scoperta e descritta per la prima volta dal dottor J. Ramsay Hunt nel 1906, i suoi studi originali furono pubblicati solo nel 2007. La sindrome di Ramsay Hunt, o RHS, colpisce cinque persone su 100.000 negli Stati Uniti. Sebbene il vaccino contro l’herpes zoster possa prevenire la malattia, non è completamente efficace.

Cause della sindrome di Ramsay Hunt

La sindrome di Ramsay Hunt è causata dal virus varicella-zoster, lo stesso responsabile della varicella e dell’herpes zoster. Dopo l’infezione iniziale, il virus permane nel corpo in stato latente, riattivandosi quando si verificano determinate condizioni. La sindrome di Ramsay Hunt si manifesta a seguito di un focolaio di herpes zoster vicino all’orecchio. Le persone che hanno avuto l’herpes zoster presentano un rischio maggiore di sviluppare questa sindrome.

Meccanismo d’azione

Dopo un’infezione attiva di varicella, il virus varicella-zoster rimane latente nei tessuti nervosi. Gli episodi di herpes zoster si verificano lungo i nervi colpiti dal virus. La RHS si manifesta quando il virus si riattiva nei nervi sensoriali del viso, colpendo spesso il 7° e l’8° nervo cranico (nervo facciale e nervo vestibolococleare). Questi nervi viaggiano parallelamente all’interno di una piccola area chiamata canale facciale; la loro vicinanza implica che la RHS influisca quasi sempre su entrambi contemporaneamente.

Triade di sintomi della RHS

I tre sintomi distintivi della sindrome di Ramsay Hunt includono un’eruzione cutanea sull’orecchio o intorno ad esso, dolore all’orecchio e paralisi facciale. La maggior parte dei casi è unilaterale, ovvero i sintomi si manifestano solo su un lato del viso, ma la RHS può occasionalmente interessare entrambi i lati. L’eruzione cutanea appare rossa, irregolare e caratterizzata da vesciche piene di liquido, potendo coinvolgere anche l’interno dell’orecchio.

Ulteriori sintomi della RHS

La triade classica di sintomi non è presente in tutti i casi. Altri sintomi possono includere nausea, vomito, vertigini, perdita dell’udito e acufeni (ronzii nelle orecchie). Alcune persone possono sviluppare iperacusia, una sensibilità esagerata ai suoni. Se l’eruzione coinvolge bocca e gola, possono manifestarsi secchezza delle fauci e perdita del gusto. In alcuni casi, il dolore facciale è accompagnato da naso che cola, occhi lacrimanti e nistagmo (movimenti involontari degli occhi).

Sindrome di Ramsay Hunt tipo 1 e tipo 2

La sindrome di Ramsay Hunt di tipo 2 è decisamente più comune del tipo 1. Il tipo 1 si riferisce alla forma della sindrome collegata alla riattivazione del virus della varicella. La sindrome di Ramsay Hunt di tipo 2, nota anche come sindrome cerebellare di Ramsay Hunt, è un raro disturbo neurologico degenerativo che fa la sua comparsa nell’età giovanile adulta. I sintomi includono tremori, movimenti muscolari involontari, debolezza muscolare e crisi miocloniche.

Diagnosi

I medici diagnosticano spesso la sindrome di Ramsay Hunt in persone oltre i 60 anni o con un sistema immunitario debole. La paralisi di Bell è una diagnosi iniziale comune equivocata con la RHS, poiché entrambe causano paralisi facciale unilaterale. Analizzando la storia clinica del paziente, i medici riconoscono più facilmente la RHS se è presente l’eruzione cutanea caratteristica. Possono effettuare analisi su campioni di sangue, saliva o tamponi auricolari.

Trattamento

Per trattare la sindrome di Ramsay Hunt, i medici prescrivono antivirali e corticosteroidi. L’efficacia del trattamento è maggiore quando viene iniziato entro tre giorni dall’insorgenza dei sintomi. La RHS può indurre danni alla cornea e perdita della vista. L’occhio sul lato colpito non produce lacrime sufficienti per rimuovere gli agenti irritanti e lubrificare l’occhio. Inoltre, la paralisi muscolare causata dal danno al nervo facciale impedisce una completa chiusura delle palpebre e il regolare ammiccamento. Il trattamento prevede l’uso di colliri e pomate per lubrificare gli occhi, prevenendo abrasioni corneali.

Trattamento sintomatico

Il trattamento della RHS include spesso la gestione dei sintomi via via che si manifestano. Farmaci antiepilettici vengono utilizzati per controllare il dolore nevralgico, mentre gli oppiacei possono essere necessari per il dolore intenso. Anticolinergici e antistaminici contribuiscono a ridurre vertigini, nausea e vomito. Blocchi nervosi e anestetici locali possono alleviare il dolore e alleviare la paralisi nei quadri clinici più gravi. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) riducono il dolore e l’infiammazione dell’eruzione cutanea, mentre impacchi freddi possono lenire dolore e gonfiore.

Cure dentali

Le persone affette dalla sindrome di Ramsay Hunt devono prestare particolare attenzione alla salute orale. La paralisi parziale del viso rende i muscoli della bocca deboli o bloccati in posizioni inusuali. Inoltre, la disfunzione delle ghiandole salivari a causa della paralisi facciale può causare secchezza delle fauci, permettendo al cibo di aderire ai denti e gengive del lato affetto. È consigliabile lavarsi i denti due o tre volte al giorno e pulirli accuratamente dopo i pasti.

Prognosi della sindrome di Ramsay Hunt

Sebbene il trattamento possa alleviare i sintomi della sindrome di Ramsay Hunt, molte persone possono subire danni permanenti. Come per l’herpes zoster, la sindrome di Ramsay Hunt è una condizione ricorrente; chi l’ha sviluppata una volta ha un rischio maggiore di sperimentarla nuovamente. La nevralgia post-erpetica si riferisce al dolore e alla paralisi muscolare che possono persistere dopo l’insorgenza di condizioni come la RHS. Effetti permanenti possono includere ptosi palpebrale, alterazione del gusto, perdita della vista causata da cicatrici corneali, eloquio rallentato e difficoltà nell’alimentazione. La fisioterapia può contribuire a mitigare la severità di questi effetti.