Trombocitopenia

Che cos’è?

La trombocitopenia è una condizione caratterizzata da una quantità di piastrine nel sangue inferiore alla norma.

Le piastrine, prodotte nel midollo osseo, sono essenziali per la coagulazione del sangue. Chi soffre di trombocitopenia può essere soggetto a emorragie eccessive.

La gravità della trombocitopenia varia, con un aumento del rischio di emorragie parallelamente alla diminuzione del numero di piastrine.

La trombocitopenia può essere un disturbo primario oppure svilupparsi come complicazione di altre malattie, come il cancro o infezioni virali. In alcuni casi, può essere cronica e durare per anni; in altri è improvvisa e acuta.

Le cause della trombocitopenia includono:

• Insufficiente produzione di piastrine nel midollo osseo. Ciò può accadere per diversi motivi:
  • Il cancro che invade il midollo osseo danneggia i megacariociti, le cellule che producono le piastrine.
  • L’anemia aplastica compromette la produzione di piastrine.
  • Sostanze chimiche tossiche, radioterapia o chemioterapia possono distruggere i megacariociti.
  • Disturbi genetici ostacolano la normale produzione di piastrine.
  • L’uso eccessivo di alcol o alcuni farmaci rallentano la produzione dei megacariociti. La trombocitopenia è comune nei forti consumatori di alcol.
  • Dopo un’infezione virale, la produzione di piastrine può temporaneamente diminuire, solitamente senza necessità di trattamento.
• Distruzione delle piastrine da parte dell’organismo nonostante una normale produzione. Ciò può essere dovuto alla risposta immunitaria che attacca le piastrine. Cause includono:
  • Porpora trombocitopenica immune (ITP), che può essere acuta o cronica, e associata ad altri disturbi autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico.
  • Complicazioni durante la gravidanza: una piccola parte delle donne sviluppa una distruzione piastrinica verso il termine della gravidanza.
  • Reazioni avverse a farmaci come eparina, chinino e valproato, che possono indurre produzione di anticorpi contro le piastrine.
  • Traumi fisici che danneggiano o distruggono le piastrine, ad esempio durante l’uso di valvole cardiache artificiali o interventi di bypass cardiopolmonare.
  • Infezioni come HIV, mononucleosi o citomegalovirus.
  • Porpora trombotica trombocitopenica (TTP), una rara patologia che coinvolge la formazione di coaguli nelle piccole arterie, consumando le piastrine.
• Accumulo eccessivo di piastrine nella milza. La milza ingrossata, spesso dovuta a malattie epatiche, cancro o infezioni, può trattenere troppe piastrine riducendo la loro circolazione nel sangue.

Sintomi

Nei casi gravi di trombocitopenia, si possono verificare emorragie insolite in diverse aree del corpo. I sintomi includono:

• Piccole macchie rossastre o violacee sulla pelle, note come petecchie, spesso localizzate sulle gambe.
• Facilità a formare lividi anche per traumi lievi.
• Presenza di sangue nelle urine o nelle feci.
• Sanguinamento eccessivo dal cavo orale o dal naso.
• Sanguinamento vaginale anormale, con mestruazioni insolitamente abbondanti.
• Emorragie nel tratto gastrointestinale, incluso sanguinamento rettale.
• Sanguinamento abbondante dopo interventi chirurgici o odontoiatrici.
• Cefalea e sintomi neurologici dovuti a possibile emorragia cerebrale, rarissima in pazienti con conta piastrinica estremamente bassa.

Diagnosi

Nell’anamnesi, il medico porrà domande su:

• Procedure mediche o ricoveri recenti, considerando l’uso comune di eparina in ospedale.
• Eventuali trasfusioni di sangue ricevute.
• Farmaci, inclusi quelli da banco e a base di erbe, attualmente in uso.
• Consumo di alcol.
• Dieta seguita.
• Infezioni o vaccinazioni recenti.
• Dolori articolari o eruzioni cutanee.
• Storia familiare di basso numero di piastrine.
• In gravidanza, la data del parto sarà di interesse medico.

Il medico controllerà segni di sanguinamento, lividi o emorragie sottocutanee e verificherà un eventuale ingrossamento della milza, oltre a segni di malattie epatiche.

Un esame del sangue verrà eseguito per contare le piastrine, abbinato ad ulteriori test per identificare la causa della trombocitopenia.

Se si sospetta una reazione farmacologica, si può suggerire la sospensione del farmaco per verificare se la conta piastrinica aumenta, confermando una probabile trombocitopenia da farmaci.

In alcuni casi, una biopsia del midollo osseo è consigliata, tramite un prelievo con un ago per analizzare il midollo osseo in laboratorio e determinare le cause della condizione.

Durata prevista

La durata della trombocitopenia varia a seconda della causa:

Pazienti con ITP cronica possono sperimentare episodi ripetuti di emorragia per anni.

La maggior parte dei bambini con ITP acuta guarisce in circa 4-6 settimane.

Alcuni individui con forme lievi possono non mostrare evidenti problemi emorragici.

Nella trombocitopenia da farmaci, la guarigione avviene solitamente entro 7-10 giorni dalla sospensione del farmaco.

Prevenzione

Molti casi di trombocitopenia non sono prevenibili. Tuttavia, è possibile ridurre il rischio di forme legate all’alcol limitandone il consumo.

In caso di trombocitopenia indotta da farmaci, è importante memorizzare e informare gli operatori sanitari sul farmaco responsabile per evitare future somministrazioni.

Se a rischio, evitare l’uso di aspirina o FANS come l’ibuprofene che interferiscono con la funzione piastrinica.

Il trattamento

Il trattamento dipende dalla causa e dalla gravità della trombocitopenia.

Nei casi lievi senza emorragie significative, potrebbe non essere necessario alcun trattamento, come spesso avviene per l’ITP acuta nei bambini.

Se la causa è farmacologica, la sospensione del farmaco è generalmente risolutiva.

Nei pazienti con bassissima conta piastrinica o emorragie significative, sono possibili interventi più intensivi:

• Trasfusioni di piastrine. Utilizzate nei casi di conta piastrinica molto bassa o emorragie in atto.
• Farmaci.
  • Per stimolare la produzione piastrinica nei casi di ridotta produzione, possono essere somministrati Romiplostim o farmaci simili.
  • Nei pazienti con ITP, si utilizzano glucocorticoidi per via orale o endovenosa e immunoglobuline. In assenza di risposta, possono essere prescritti fostamatinib, danazolo e immunosoppressori come azatioprina, ciclofosfamide o vincristina. Le combinazioni di terapie possono risultare efficaci laddove i singoli trattamenti non lo siano.
• Splenectomia (asportazione chirurgica della milza). Consigliata nei casi di ITP resistente agli altri trattamenti. La maggioranza dei pazienti nota un miglioramento del conteggio piastrinico post-intervento. In caso contrario, si ricorre a farmaci immunosoppressori.

Quando rivolgersi a un professionista

Contattare un medico se si presentano sintomi di trombocitopenia, soprattutto in caso di emorragie significative o lividi inusuali.

Prognosi

La prognosi è generalmente positiva, specialmente se si riesce a individuare e risolvere la causa del disturbo. La gestione a lungo termine è spesso efficace.