Che cos’è?
L’arterite a cellule giganti, conosciuta anche come arterite temporale, è una patologia infiammatoria che colpisce le arterie di grande calibro e i loro rami, inclusi quelli che irrorano l’occhio, il cuoio capelluto e il viso. Se non trattata, può portare alla perdita della vista, motivo per cui è fondamentale diagnosticare e intervenire tempestivamente. Oltre ai vasi più piccoli, possono essere coinvolte anche arterie di calibro maggiore come l’aorta e i suoi rami, che potrebbero indebolirsi e, in casi estremi, rompersi negli anni successivi.
Questo disturbo si manifesta prevalentemente in individui con più di 55 anni, con un’incidenza maggiore tra i 70 e gli 80 anni. È una condizione relativamente rara: tra gli individui sopra i 55 anni, colpisce circa 2 persone su 1000.
La causa dell’arterite a cellule giganti rimane ignota, tuttavia si ipotizza che possa derivare da una risposta anomala del sistema immunitario a un’infezione, attaccando il rivestimento dei vasi sanguigni come se fossero estranei. Può esserci anche una componente genetica, come suggerito dai casi in cui più componenti della stessa famiglia risultano colpiti. Pertanto, è possibile che una predisposizione genetica porti a una risposta immunitaria anomala che causa l’arterite a cellule giganti.
I sintomi
Il sintomo principale è una cefalea sorda e pulsante, frequentemente localizzata su uno o entrambi i lati della fronte, ma può presentarsi in qualsiasi parte della testa o del collo. Altri sintomi includono:
- Febbre
- Dolore alla mascella durante la masticazione
- Perdita di appetito
- Affaticamento
- Tosse secca
- Sensibilità del cuoio capelluto o delle tempie
- Visione offuscata o perdita della vista in un occhio
- Dolore a spalle, braccia superiori, fianchi o cosce superiori, in particolare al mattino (caratteristico della polimialgia reumatica, associata all’arterite a cellule giganti)
Diagnosi
Il sospetto dell’arterite a cellule giganti si fa più concreto negli adulti anziani che presentano nuovi mal di testa. Il medico inizia con la raccolta di una dettagliata descrizione dei sintomi, della storia medica e dell’uso di farmaci. L’esame fisico si concentra sulle arterie temporali, situate di fronte all’orecchio sopra la mascella, e su altre arterie.
Verranno considerate anche altre possibili cause di mal di testa o di altri sintomi. Se l’arterite a cellule giganti rimane una preoccupazione significativa, verranno richiesti esami ematici per rilevare l’infiammazione, come la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva (CRP), che risultano spesso elevate in questa condizione.
Generalmente, una biopsia dell’arteria temporale è necessaria per confermare la diagnosi. Durante questa procedura, si preleva un piccolo frammento del vaso sanguigno in anestesia locale per analizzarlo in laboratorio. Nuove ricerche indicano che ecografie o risonanze magnetiche delle arterie temporali potrebbero aiutare, ma la biopsia resta il test più affidabile attualmente disponibile.
Durata prevista
L’arterite a cellule giganti dura tipicamente almeno diversi anni. Tuttavia, il miglioramento è spesso avvertito pochi giorni dopo l’inizio del trattamento. Alcuni pazienti possono interrompere il trattamento dopo sei mesi, ma è più comune una terapia prolungata per due o tre anni. Alcuni episodi potrebbero ricomparire dopo un lungo periodo di quiete.
Prevenzione
Non esistono metodi per prevenire questa malattia. Tuttavia, una diagnosi e un trattamento precoci possono evitare la perdita della vista e, forse, altre complicazioni.
Trattamento
L’arterite a cellule giganti è una patologia seria che richiede attenzione medica immediata, poiché un ritardo nella diagnosi e nel trattamento può portare alla perdita della vista o ad altre complicazioni. Il trattamento principale prevede alte dosi di prednisone, un corticosteroide, e la maggior parte dei pazienti avverte un miglioramento significativo entro pochi giorni. Si inizia con dosi elevate dei farmaci, che vengono poi gradualmente ridotte nei mesi successivi fino alla dose più bassa necessaria o alla completa interruzione.
È comune che i pazienti richiedano almeno sei mesi di terapia. Di solito il trattamento continua per un anno o più, perché molti pazienti presentano sintomi indicativi di polimialgia reumatica (come dolore a spalle e anche) o mal di testa ricorrente quando viene ridotta la dose di prednisone.
Nel 2017, il tocilizumab (Actemra) è stato approvato per il trattamento dell’arterite a cellule giganti, dimostrandosi efficace in combinazione con i corticosteroidi e riducendo la necessità di questi ultimi. Questo farmaco può essere consigliato se i sintomi ricompaiono persistentemente dopo la riduzione degli steroidi, o se altre condizioni rendono la terapia steroidea problematica (ad esempio, diabete o osteoporosi).
Alcuni studi hanno mostrato che il metotrexato (Folex, Rheumatrex) può ridurre la dose e la durata della terapia con corticosteroidi. Tuttavia, dato che non tutti gli studi confermano questi risultati, alcuni medici lo prescrivono come un agente “risparmiatore di steroidi”. Tuttavia, le evidenze attuali suggeriscono che il tocilizumab sia più efficace del metotrexato in tale ruolo.
L’uso di steroidi può causare complicazioni come l’osteoporosi, il diabete e l’aumento di peso; pertanto, sono raccomandate misure preventive, come l’assunzione di calcio e vitamina D. Continuano le ricerche per identificare ulteriori farmaci in grado di ridurre l’impiego di steroidi.
Alcuni studi suggeriscono che bassi dosaggi di aspirina possano aiutare a preservare la vista minacciata dall’arterite a cellule giganti. Anche se l’impatto definitivo dell’aspirina è incerto, viene generalmente consigliata insieme alla terapia con steroidi per questa condizione.
Quando chiamare un professionista
In presenza di sintomi di arterite a cellule giganti, quali un nuovo mal di testa, febbre inspiegabile o problemi di vista, è fondamentale contattare un medico.
Prognosi
Se la vista non è compromessa, le prospettive prognostiche sono eccellenti. Tuttavia, qualora si verifichi una perdita della vista, essa è generalmente permanente. Se coinvolti l’aorta o i suoi rami principali, la prognosi potrebbe essere più grave, poiché questi vasi possono dilatarsi o persino rompersi. Tuttavia, la maggior parte delle complicazioni legate all’arterite a cellule giganti è attribuibile alla terapia con steroidi piuttosto che alla malattia stessa.