Che cos’è?
L’arterite di Takayasu è una malattia cronica caratterizzata dall’infiammazione delle arterie. È conosciuta anche come aortite di Takayasu, malattia senza polso, e sindrome dell’arco aortico. Il suo nome deriva dal medico giapponese Mikito Takayasu, che per primo descrisse la condizione nel 1905.
Generalmente, l’arterite di Takayasu colpisce l’aorta e i suoi principali rami, incluse le arterie che portano sangue al cervello, alle braccia e ai reni. L’aorta, infatti, è l’arteria principale che distribuisce sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo. Talvolta, possono essere coinvolte anche l’arteria polmonare e le arterie coronarie. Questa condizione causa danni significativi ai principali organi, portando a pulsazioni ridotte o assenti negli arti, problemi di circolazione come arti freddi, e sintomi associati all’ictus se le arterie cerebrali risultano ristrette o bloccate. Con il tempo, può provocare cicatrici, restringimenti e dilatazioni anomale nei vasi sanguigni, rendendo la malattia potenzialmente fatale.
Sebbene la causa esatta dell’arterite di Takayasu sia sconosciuta, si suppone che possa trattarsi di un disturbo autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule del corpo.
In Asia, l’arterite di Takayasu è una delle principali cause di ipertensione arteriosa nei giovani. In Nord America e in Europa, al contrario, è una malattia estremamente rara, con un’incidenza di 2-3 casi ogni milione di persone all’anno. La patologia è 8 volte più comune nelle donne rispetto agli uomini. Sebbene il 75% dei pazienti manifesti i primi sintomi durante l’adolescenza, l’età media della diagnosi è di circa 29 anni, poiché i sintomi iniziali sono spesso aspecifici e comuni, come la stanchezza. Fino al 96% dei pazienti non riceve una diagnosi fino alla comparsa di sintomi più specifici.
I sintomi
I sintomi dell’arterite di Takayasu possono variare a seconda dello stadio della malattia e delle arterie colpite. I primi sintomi comprendono febbre, affaticamento, perdita di appetito, calo ponderale, sudorazione notturna, dolori articolari e dolore toracico. I sintomi più avanzati derivano solitamente dal restringimento delle arterie e dalla riduzione del flusso sanguigno verso gli organi. Questi includono:
- Mal di testa, nausea o affaticamento dovuti a ipertensione o insufficienza renale
- Dolore toracico, specialmente sotto sforzo
- Affaticamento e difficoltà respiratoria dovuti a insufficienza cardiaca congestizia
- Svenimenti, vertigini, alterazioni visive, attacchi ischemici transitori (TIA) o ictus causati da insufficiente flusso di sangue al cervello
- Dolori addominali, nausea e vomito dovuti a insufficiente apporto di sangue all’addome
- Debolezza muscolare e dolore agli arti durante il movimento
Diagnosi
Considerata la rarità dell’arterite di Takayasu e l’aspecificità dei suoi sintomi iniziali, la condizione potrebbe rimanere non sospettata fino alla comparsa dei sintomi di restringimento delle arterie, spesso mesi o anni dopo l’inizio della malattia.
I segnali iniziali possono includere un’elevata pressione sanguigna inspiegabile, difficoltà nella misurazione della pressione sanguigna su un solo lato, differenze di pressione sanguigna tra le braccia, o sintomi di cattiva circolazione, tutti considerati insoliti in un giovane.
Il medico può sospettare l’arterite di Takayasu se il paziente presenta almeno tre dei sei criteri stabiliti dall’American College of Rheumatology per differenziarla da altre forme di vasculite:
- Insorgenza dei sintomi a 40 anni o meno
- Debolezza muscolare e dolore durante il movimento degli arti
- Polso debole nell’arteria brachiale
- Presenza di un “soffio” che indica flusso sanguigno turbolento, rilevato con uno stetoscopio sull’aorta o sull’arteria succlavia
- Segni di danni all’aorta o altre arterie evidenziati da un angiogramma
- Una differenza di almeno 10 mm Hg nella pressione arteriosa sistolica tra i due bracci
Per confermare la diagnosi, il medico esaminerà i sintomi, l’anamnesi del paziente e condurrà un esame fisico focalizzato sui vasi sanguigni e il cuore. Verranno valutate la pressione sanguigna e la forza delle pulsazioni nelle braccia, gambe e collo. Il medico potrebbe ascoltare specifiche aree del corpo per cercare eventuali rumori anomali nei vasi sanguigni.
Dopo l’esame fisico, potrebbero essere richiesti esami del sangue o procedure diagnostiche come angiografia standard, angiografia a risonanza magnetica (MRA), ecografia Doppler, risonanza magnetica standard (RM), o tomografia computerizzata (TC). In alcuni casi, la tomografia a emissione di positroni (PET) combinata con CT (PET-CT) o MRI (PET-MR) può essere utile. Il campione patologico ottenuto durante un intervento chirurgico può confermare la diagnosi.
Durata prevista
L’arterite di Takayasu può avere una durata variabile. In molti casi, la malattia attiva persiste per anni, provocando un’infiammazione cronica e danni continui ai vasi sanguigni. Anche se i sintomi si alleviano, possono ripresentarsi più avanti. I danni vascolari possono essere irreversibili e anche quando l’infiammazione cessa, le arterie ristrette possono continuare a compromettere il flusso sanguigno.
Prevenzione
Attualmente, non esiste un metodo per prevenire l’arterite di Takayasu.
Il trattamento
Il trattamento dell’arterite di Takayasu inizia solitamente con farmaci glucocorticoidi, come il prednisone. Se questi non sono efficaci, vengono utilizzati immunosoppressori potenti come metotrexato, azatioprina, micofenolato, leflunomide o ciclofosfamide. Studi recenti indicano che iniettabili come adalimumab, etanercept, infliximab o tocilizumab possono essere utili per controllare l’infiammazione vascolare quando altri trattamenti risultano inefficaci. Inoltre, farmaci per la pressione arteriosa possono essere necessari per gestire l’ipertensione.
Se l’arterite ha causato un rilevante restringimento arterioso, potrebbe essere necessario un intervento di dilatazione o riparazione. A seconda dell’arteria interessata, questo può avvenire tramite tre metodologie:
- Chirurgia tradizionale (aperta)
- Angioplastica percutanea transluminale con palloncino
- Posizionamento percutaneo di uno stent
Le arterie infiammate possono indebolirsi, provocando la formazione di aneurismi atti a espandersi e rompersi, rappresentando un rischio per la vita. Per questo, nelle persone con arterite di Takayasu, possono essere necessari esami per identificare aneurismi e, se evidenti, procedere con riparazioni chirurgiche.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultare un medico in caso di dolore intenso, freddezza o pelle blu di un arto, dolore toracico, o segni di ictus.
Prognosi
Circa il 60% dei pazienti con arterite di Takayasu risponde positivamente ai soli glucocorticoidi, sebbene i sintomi possano tornare in circa la metà dei casi. Trattamenti combinati con glucocorticoidi e altri immunosoppressori mostrano un’efficacia variabile tra il 40% e l’80%, ma le recidive sono comuni. In generale, circa il 75% sopravvive 20 anni dopo la diagnosi, ma la prognosi dipende dalle complicazioni, come lo sviluppo di aneurismi.