Che cos’è?
Il carcinoma delle paratiroidi è una neoplasia estremamente rara che si sviluppa nelle ghiandole paratiroidi. Queste ghiandole, della dimensione di un pisello, sono situate in prossimità della tiroide, da entrambi i lati della parte anteriore del collo.
Le quattro ghiandole paratiroidi producono l’ormone paratiroideo (PTH), che:
- aumenta i livelli di calcio nel sangue stimolando le ossa a rilasciare calcio,
- promuove l’assorbimento di calcio dagli alimenti a livello intestinale,
- instrada i reni a trattenere il calcio nelle urine.
In condizioni normali, le ghiandole paratiroidi modulano la produzione di PTH per mantenere i livelli di calcio nel sangue entro un range normale.
Quando le cellule delle paratiroidi diventano cancerose, si moltiplicano in modo incontrollato, formando generalmente un tumore solido di colore bianco-grigiastro, che può invadere la tiroide e i muscoli del collo.
Queste cellule cancerose spesso producono una quantità eccessiva di PTH, risultando in livelli anormalmente alti di calcio nel sangue (ipercalcemia). Elevati livelli di PTH possono causare un rilascio eccessivo di calcio dalle ossa, determinando dolore osseo e favorendo l’osteoporosi.
Livelli elevati di calcio nel sangue possono anche portare alla formazione di calcoli renali e provocare danni renali, disidratazione e confusione.
Il carcinoma delle paratiroidi si verifica prevalentemente negli adulti di mezza età. Data la sua rarità, non è ancora chiaro se determinati fattori ambientali o di stile di vita possano aumentare il rischio di sviluppare questa malattia. In alcuni casi, esiste una componente genetica, con diverse generazioni di una stessa famiglia colpite.
I sintomi
I sintomi del carcinoma delle paratiroidi possono includere:
- un piccolo nodulo nella parte anteriore del collo,
- dolore alla schiena o al fianco e sangue nelle urine (dovuti a calcoli renali),
- dolore osseo,
- raucedine (dovuta al cancro che invade le corde vocali o i loro nervi),
- difficoltà nella deglutizione,
- stitichezza,
- minzione eccessiva,
- debolezza,
- perdita di appetito,
- perdita di peso inspiegabile,
- vomito,
- confusione e altri cambiamenti neurologici.
Dato che l’aumento del calcio può essere graduale nei pazienti con carcinoma paratiroideo, l’organismo spesso si adatta, con i pazienti che manifestano solo sintomi lievi anche in presenza di livelli di calcio che sarebbero pericolosi se aumentassero rapidamente.
Un ingrossamento della ghiandola paratiroidea non implica necessariamente un tumore maligno. La ghiandola potrebbe ingrossarsi per altri motivi; ad esempio, un adenoma paratiroideo benigno può provocare un ingrossamento.
Diagnosi
Chi è affetto da carcinoma paratiroideo si rivolge al medico per problemi renali, ossei o entrambi. Poiché il tumore è molto raro, il medico tenderà a considerare altri fattori di rischio associati a malattie renali e ossee. Un medico potrebbe non aver mai visto un caso nonostante una lunga carriera.
Il percorso diagnostico inizia con un esame fisico approfondito. Potrebbero essere effettuati anche esami di laboratorio standard, come analisi del sangue e delle urine. A seconda dei sintomi, il medico potrebbe prescrivere scansioni particolari del collo, delle ossa o dei reni.
Se si sospetta un tumore alle paratiroidi, il sangue mostrerà probabilmente un livello elevato di calcio, inducendo un’ulteriore verifica per ipercalcemia e alti livelli di PTH, soprattutto se è presente un nodulo nel collo.
L’unico metodo per confermare la presenza di un carcinoma paratiroideo è la rimozione e l’esame microscopico del tumore.
Durata prevista
Il carcinoma delle paratiroidi continuerà a svilupparsi fino a quando non verrà trattato adeguatamente.
Prevenzione
Essendo i fattori di rischio del carcinoma paratiroideo ancora sconosciuti, al momento non esiste una metodologia di prevenzione specifica.
Trattamento
Il trattamento varia a seconda che il tumore sia confinato alla ghiandola paratiroidea o si sia diffuso altrove.
Se il carcinoma è confinato alle paratiroidi, il paziente riceverà farmaci per regolare i livelli di calcio nel sangue fino all’intervento chirurgico, con rimozione della ghiandola cancerosa e della tiroide dal medesimo lato del collo. In alcune strutture, è possibile la somministrazione di radioterapia post-operatoria.
Se il tumore si è esteso oltre la ghiandola, sarà necessario un intervento chirurgico per rimuovere quanto più tessuto possibile. Questo contribuirà a ridurre i livelli di PTH e di calcio nel sangue. Farmaci specifici sono necessari prima e dopo l’intervento per mantenere i livelli di calcio all’interno dei parametri normali.
In presenza di impossibilità all’intervento chirurgico, i livelli di calcio elevati possono essere gestiti con terapia farmacologica. Monitoraggio dei livelli di PTH e di calcio consente ai medici di valutare l’efficacia del trattamento.
I pazienti con carcinoma paratiroideo metastatico possono considerare l’adesione a studi clinici per testare nuovi trattamenti, che potrebbero prevedere radiazioni, interventi chirurgici accompagnati da radioterapia o chemioterapia. Tali studi si svolgono solitamente presso grandi centri medici accademici.
Quando rivolgersi a un professionista
Contattate immediatamente un medico se presentate sintomi del carcinoma paratiroideo, come dolore alle ossa o un nodulo nel collo. Dato che questo tipo di tumore è raro, è consigliabile farsi indirizzare a un centro medico specializzato per una diagnosi e un trattamento adeguati.
Prognosi
La maggior parte dei pazienti a cui viene diagnosticato un carcinoma delle paratiroidi ha una malattia localizzata suscettibile di trattamento chirurgico. Tuttavia, anche dopo la rimozione, il cancro può recidivare, generalmente entro due-cinque anni, ma talvolta anche dopo un periodo più prolungato. Anche nel caso di diffusione, il carcinoma paratiroideo tende a progredire lentamente.