Che cos’è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una malattia rara che colpisce sia adulti che bambini. È una miopatia infiammatoria caratterizzata da debolezza muscolare cronica dovuta all’infiammazione dei muscoli. Sebbene la causa non sia ancora nota e non esista una cura definitiva, i sintomi possono essere gestiti efficacemente nella maggior parte dei casi.

Anomalie muscolari

Nella dermatomiosite, le anomalie muscolari iniziano con lievi dolori nei muscoli prossimali, situati vicino al tronco, come la parte superiore delle braccia, i fianchi, le cosce e il tronco stesso. Questi muscoli possono diventare indolenziti e rigidi, fino a subire danni. Le persone affette da dermatomiosite possono trovare difficoltà in compiti quotidiani come deglutire, parlare e salire le scale.

Eruzione cutanea eliotropica

Le anomalie cutanee sono associate alla dermatomiosite, ma l’eruzione cutanea eliotropica è la più distintiva. Si manifesta come una macchia di colore rosso-violaceo a forma di farfalla che copre le palpebre superiori e si estende sul ponte del naso e sulle guance, caratteristica tipica di questa patologia.

Altre caratteristiche

La dermatomiosite può presentare ulteriori anomalie cutanee. Eruzioni di color rosso-violaceo possono apparire sulla schiena, torace, ginocchia o gomiti e su altre aree estensorie. Le papule di Gottron, piccole eruzioni cutanee irregolari, compaiono spesso sulle nocche. In alcuni casi, si verifica gonfiore attorno agli occhi.

Insorgenza nell’infanzia o nell’età adulta

Le forme infantili e adulte di dermatomiosite sono simili, ma nei bambini i sintomi compaiono più improvvisamente e possono causare calcificazioni muscolari. Questi noduli compaiono solitamente su aree ossee nei primi anni dopo la diagnosi, ma possono manifestarsi anche a distanza di vent’anni. Nei bambini, sono più comuni anche disturbi digestivi come dolori addominali, costipazione ed emorragie gastrointestinali.

Genetica

Pur essendo la causa esatta della dermatomiosite sconosciuta, le ricerche suggeriscono un coinvolgimento di fattori genetici e immunitari. Gli studiosi ipotizzano che il sistema immunitario del corpo attacchi i tessuti sani, portando a cambiamenti infiammatori nel tessuto connettivo e nell’afflusso di sangue ai muscoli. Ciò provoca atrofia muscolare e assottigliamento della pelle.

Altre potenziali cause

Alcune ricerche indicano che la dermatomiosite potrebbe essere associata a infezioni come l’HIV, il virus Coxsackie e il parvovirus, principalmente nelle persone con predisposizione genetica. Si ritiene inoltre che fattori ambientali possano contribuire alla dermatomiosite giovanile, specialmente durante la stagione delle allergie.

Diagnosi

La diagnosi di dermatomiosite si basa su un esame clinico e sulla storia clinica del paziente. Il caratteristico rash cutaneo è un indicatore significativo. Esami specifici possono valutare l’attività elettrica dei muscoli e gli esami del sangue possono rilevare enzimi muscolari elevati che causano danni muscolari. Le biopsie muscolari possono determinare l’entità della degenerazione muscolare.

Farmaci

I farmaci possono trattare gli effetti della dermatomiosite, ma non risolverla definitivamente. I corticosteroidi possono controllare rapidamente i sintomi, ma non sono una soluzione a lungo termine a causa degli effetti collaterali significativi. A volte vengono usati insieme a farmaci che riducono l’uso di corticosteroidi. I farmaci antimalarici possono aiutare con eruzioni cutanee persistenti e si consiglia l’uso di protezione solare per proteggere la pelle.

Terapia e altri trattamenti

Altre terapie possono aiutare a gestire i sintomi della dermatomiosite. La terapia fisica aiuta a mantenere e migliorare forza e flessibilità, mentre la logopedia può aiutare a superare i cambiamenti nei muscoli della gola. Quando masticare e deglutire diventa troppo difficile, i dietologi possono consigliare cibi appropriati. Un altro trattamento è l’immunoglobulina endovenosa (IVIg), che contiene anticorpi sani in grado di contrastare gli effetti della dermatomiosite. Tuttavia, l’IVIg è costosa e richiede somministrazioni regolari per mantenere i benefici.

Prognosi

I sintomi della dermatomiosite rispondono bene alla terapia. In alcuni casi, i sintomi nei bambini possono scomparire completamente dopo un trattamento adeguato. Negli adulti, le terapie migliorano la qualità della vita, ma i sintomi raramente scompaiono del tutto. Le complicanze della dermatomiosite, soprattutto negli adulti, possono includere insufficienza polmonare, polmonite e malnutrizione. I casi di coinvolgimento cardiaco o polmonare hanno prognosi peggiori.