Che cos’è la malattia di Castleman?
La malattia di Castleman, conosciuta anche come iperplasia linfonodale gigante, è una rara condizione che colpisce i linfonodi e i tessuti linfatici, componenti fondamentali del sistema immunitario. Questa patologia provoca un’eccessiva crescita cellulare che determina l’ingrossamento dei linfonodi interessati. Inoltre, influisce sulla produzione di globuli bianchi, globuli rossi, linfociti, piastrine e altre cellule del sistema immunitario. Sebbene non sia un tumore, la malattia di Castleman presenta sintomi molto simili, rendendo la diagnosi complessa.
Sintomi della malattia di Castleman
I sintomi della malattia di Castleman possono variare e, in alcuni casi, non manifestarsi affatto. Alcuni individui sviluppano noduli sottocutanei nei pressi dei linfonodi colpiti. Questi noduli, se localizzati nel torace, possono interferire con la respirazione, esercitando pressione sulla trachea e sugli altri organi respiratori. Se presenti nell’addome, possono causare una sensazione di pienezza, portando a perdita di peso involontaria o problemi alimentari. Altri sintomi includono febbre, infezioni gravi, nausea, gonfiore delle gambe ed eruzioni cutanee.
Diagnosi: Escludere altre condizioni
La malattia di Castleman può essere confusa con il linfoma, l’artrite reumatoide e altre malattie comuni, quindi il primo passo della diagnosi è escluderle. Il medico esaminerà i linfonodi del collo, sotto le braccia e nell’inguine per valutare le loro dimensioni. Saranno anche richiesti esami del sangue per rilevare bassi livelli di globuli rossi e alti livelli di anticorpi, che potrebbero indicare la malattia di Castleman. Le immagini del torace e dell’addome possono mostrare eventuali ingrossamenti dei linfonodi. Infine, verrà eseguita una biopsia dei linfonodi sospetti.
Diagnosi: Unicentrico o Multicentrico
Dopo la conferma della malattia di Castleman, è fondamentale determinare la localizzazione del disturbo nel corpo. Si parla di malattia unicentrica (UCD) quando colpisce i linfonodi di un’unica area, più comunemente nel torace e nell’addome. La forma multicentrica (MCD), invece, coinvolge più aree linfonodali e può includere organi con tessuto linfatico, risultando più complessa da trattare.
Diagnosi: Associazione con HHV-8
Nella malattia di Castleman multicentrica (MCD), è importante verificare la presenza del virus herpes umano-8 (HHV-8). Questo virus può compromettere il sistema immunitario, rendendo l’organismo vulnerabile all’HIV e ad altre malattie autoimmuni. Tuttavia, non tutte le persone con MCD associata a HHV-8 presentano HIV. In tali casi, la malattia è definita MCD idiopatica o iMCD.
Diagnosi: Indagine microscopica
L’esame microscopico del tessuto linfatico colpito rappresenta l’ultimo passo della diagnosi. Questo permette di distinguere il tipo di malattia di Castleman e determinare il trattamento appropriato. Se le cellule presentano caratteristiche vascolari ialine, la malattia è probabilmente unicentrica e presenta pochi sintomi, essendo la forma più comune. La presenza di plasmacellule indica una malattia multicentrica accompagnata da sintomi. È possibile anche riscontrare entrambe le tipologie cellulari, suggerendo una forma multicentrica con sintomatologia.
Cause della malattia di Castleman
Le cause della UCD non sono ancora note, sebbene vi siano legami con disturbi autoimmuni. La causa dell’iMCD rimane anch’essa sconosciuta. Alcuni ricercatori ipotizzano che una mutazione genetica, acquisita o ereditaria, possa generare la patologia, ma al momento non esistono prove concrete. L’unica forma di malattia di Castleman di cui si conosce la causa è la MCD associata a HHV-8.
Trattamento della malattia di Castleman unicentrica
Se l’area colpita è di piccole dimensioni, è possibile rimuoverla chirurgicamente in modo completo. Questo è il trattamento più comune ed efficace per la UCD. Se l’area interessata è troppo grande per un’asportazione chirurgica immediata, possono essere somministrati farmaci per ridurla prima dell’intervento. Anche la rimozione parziale può risolvere con successo la malattia. In casi in cui la chirurgia non è praticabile, si raccomanda spesso la radioterapia.
Trattamento della malattia di Castleman multicentrica associata a HHV-8
I farmaci antivirali sono utili per contrastare il virus HHV-8 e sono efficaci anche contro l’HIV, se presente. Il medico può inoltre prescrivere farmaci immunoterapici, chemioterapia e radioterapia. Alcuni pazienti possono ricevere una terapia sostitutiva con cellule staminali, anche se questa procedura è complessa, costosa e generalmente non raccomandata.
Trattamento della malattia di Castleman idiopatica
I medici possono prescrivere farmaci che modulano la quantità di interleuchina-6 prodotta dall’organismo, una proteina che regola le risposte immunitarie. Il paziente può anche ricevere farmaci antinfiammatori o sottoporsi a chemioterapia. Tuttavia, circa la metà delle persone trattate con queste terapie può smettere di rispondere nel tempo, portando il medico a considerare opzioni di terapia ormonale, mirata o biologica.
Prognosi della malattia di Castleman
La prognosi per la UCD è generalmente positiva. L’intervento chirurgico può rimuovere completamente l’area colpita e la maggior parte dei pazienti non sperimenta recidive. Sfortunatamente, le prospettive sono meno favorevoli per la MCD, poiché interessa più aree e compromette il sistema immunitario, riducendo la capacità dell’organismo di combattere le infezioni. Tuttavia, la ricerca sta compiendo progressi significativi nello sviluppo di anticorpi e farmaci che agiscono sul sistema immunitario.