Che cos’è la malattia di Still?

La malattia di Still è una forma rara di artrite infiammatoria. Colpisce prevalentemente i bambini, con un’incidenza di circa un caso su 100 nati. Negli adulti è ancora più rara, colpendo meno di un individuo su 100.000. Quando si verifica nei bambini, viene chiamata artrite idiopatica giovanile a esordio sistemico (S-OJIA). Negli adulti, i medici parlano di malattia di Still dell’adulto. Questa distinzione è importante specialmente quando si prendono in considerazione le complicazioni e i trattamenti della malattia.

Cause della malattia di Still

Le cause della malattia di Still non sono ancora conosciute. Alcuni medici ipotizzano un legame con fattori ambientali, come l’esposizione a infezioni virali o batteriche. Altri ritengono che siano coinvolti fattori genetici, come una predisposizione a malattie autoimmuni. Altri ancora indicano possibili disfunzioni ormonali come causa. Purtroppo, al momento non ci sono prove concrete per confermare nessuna di queste ipotesi, sia nei bambini che negli adulti.

Sintomi della malattia di Still nei bambini

Nei bambini, i sintomi della malattia di Still si manifestano di solito tra i tre e i cinque anni; tuttavia, i segni dell’artrite possono non essere evidenti per mesi. I sintomi comprendono febbre persistente per oltre una settimana, aumenti quotidiani una o due volte al giorno, solitamente nel tardo pomeriggio o in serata, con rapido ritorno alla normalità. Può verificarsi anche un’eruzione cutanea color salmone, insieme a mal di gola, dolori articolari e muscolari, difficoltà respiratorie e perdita di peso.

Sintomi della malattia di Still negli adulti

Negli adulti, la malattia di Still si manifesta principalmente in due fasce d’età: tra i 15 e i 25 anni e tra i 36 e i 46 anni. Può presentarsi una sola volta o ripetersi frequentemente. I sintomi sono simili a quelli osservati nei bambini: febbre alta che dura più di una settimana e ritorna rapidamente alla norma, eruzioni cutanee color salmone, mal di gola a causa di linfonodi ingrossati, dolori articolari e muscolari, difficoltà respiratorie e perdita di peso.

Sintomi aggiuntivi della malattia di Still

Oltre ai sintomi visibili, ci sono altri segni della malattia di Still che possono essere rilevati solo tramite esami medici, come l’infiammazione e l’accumulo di liquidi intorno ai polmoni, l’ingrossamento di fegato o milza, l’aumento dei globuli bianchi e livelli elevati di ferritina, una proteina che lega il ferro.

Complicazioni nei bambini

Nei bambini, la malattia di Still e i farmaci usati per il trattamento possono influire negativamente sulla crescita, con la possibilità di distruzione delle articolazioni colpite. Particolarmente vulnerabili sono i polsi, ma anche ginocchia, fianchi, gomiti e caviglie possono essere colpiti. Le complicazioni più gravi nei bambini interessano la colonna vertebrale, la mascella e le anche.

Complicazioni negli adulti

Le complicazioni negli adulti includono la distruzione articolare a causa dell’infiammazione cronica. Altre complicazioni includono infiammazione cardiaca e accumulo di liquidi intorno al cuore e ai polmoni. In rari casi, può insorgere la sindrome da attivazione macrofagica, coinvolgendo il midollo osseo e causando una diminuzione delle cellule ematiche, un aumento dei trigliceridi e un’anomala funzionalità epatica.

Diagnosi della malattia di Still

La diagnosi della malattia di Still è un processo di esclusione, poiché essa può simulare altre condizioni come linfoma e lupus. Il medico eseguirà una serie di test per eliminare altre possibili diagnosi. Questo include un esame clinico, una dettagliata anamnesi del paziente, esami del sangue, test di diagnostica per immagini per misurare il livello di infiammazione, valutazioni del livello di ferro, controlli per liquidi anomali intorno a cuore e polmoni, e analisi degli enzimi epatici.

Trattamento nei bambini

Attualmente, il trattamento per la malattia di Still nei bambini e negli adulti prevede l’utilizzo di farmaci antinfiammatori non steroidei, anche se spesso sono di breve durata. Si ricorre quindi ai corticosteroidi, che però non sono adatti a lungo termine a causa dei gravi effetti collaterali. Ora ci sono nuove speranze: studi recenti mostrano che alcuni inibitori proteici, utilizzati come modificatori della risposta biologica, offrono un trattamento personalizzato efficace senza gli effetti a lungo termine degli steroidi.

Trattamento negli adulti

Negli adulti, il trattamento inizia similmente con farmaci antinfiammatori non steroidei, seguiti da corticosteroidi se necessario. Possono essere aggiunti altri farmaci per migliorare i risultati, inclusi immunosoppressori per controllare la risposta infiammatoria del sistema immunitario. Anche i modificatori della risposta biologica possono risultare utili, sebbene la loro efficacia sia minore rispetto a quella osservata nei bambini.

Prognosi della malattia di Still

Attualmente, non esiste una cura definitiva per la malattia di Still, né nei bambini né negli adulti. Un reumatologo fornirà supporto per la gestione a lungo termine della malattia e delle sue conseguenze, aiutando a rallentare la progressione. Oltre ai farmaci, un programma di esercizi per migliorare la flessibilità articolare e mitigare il dolore, insieme a una dieta bilanciata ricca di proteine e nutrienti, è fondamentale.