Che cos’è la policitemia secondaria?

La policitemia, nota anche come eritrocitosi, è una condizione rara caratterizzata da un eccesso di produzione di globuli rossi, elementi chiave nel trasporto dell’ossigeno dai polmoni al resto del corpo. Questo aumento provoca un ispessimento del sangue, accrescendo il rischio di ictus. Inoltre, il sangue più viscoso tende a circolare più lentamente nei vasi sanguigni e negli organi, dando origine a molti dei sintomi associati alla policitemia secondaria.

Policitemia primaria e secondaria

La policitemia si distingue in due categorie: primaria e secondaria. La forma primaria è di natura genetica, spesso causata da una mutazione cellulare nel midollo osseo, sede della produzione dei globuli rossi. Al contrario, la policitemia secondaria è il risultato di una patologia preesistente che induce l’organismo a produrre un numero eccessivo di globuli rossi. Chi soffre di policitemia secondaria in genere presenta livelli elevati di eritropoietina (EPO), un ormone che stimola la produzione di globuli rossi. Sebbene possa esistere una componente genetica nella policitemia secondaria, essa non comporta mutazioni nel midollo osseo, a differenza della policitemia primaria che non è associata a livelli elevati di EPO.

Sintomi della policitemia secondaria

Nelle forme lievi di policitemia secondaria, i sintomi possono essere assenti, ma in alcuni casi si manifestano con cefalea, affaticamento, dolore addominale, vertigini, visione offuscata, ipertensione e confusione episodica. Altri sintomi comprendono formicolio o sensazione di aghi nei piedi, gambe, mani e braccia, problemi emorragici come lividi ed epistassi, difficoltà respiratorie, dolore toracico, tinnito, debolezza e dolori muscolari. In certe situazioni, le persone affette possono sviluppare anche la gotta, che causa dolore, gonfiore e rigidità articolare, insieme a pelle arrossata e pruriginosa, specialmente dopo docce o bagni.

Policitemia secondaria e coaguli di sangue

Il rallentamento del flusso sanguigno provocato dalla policitemia secondaria può favorire la formazione di coaguli, esponendo i soggetti a gravi rischi quali embolie polmonari, infarti e ictus. La condizione può anche causare trombosi venosa profonda, con coaguli che si formano nelle gambe e possono migrare altrove. I sintomi includono gonfiore, dolore, arrossamento a una gamba, mancanza di respiro, vertigini, tosse con sangue, mal di schiena o toracico, e svenimenti.

Cause della policitemia secondaria

Diversi fattori possono indurre policitemia secondaria. Patologie come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e l’apnea notturna provocano una sovrapproduzione di globuli rossi a causa della ridotta ossigenazione dei tessuti. Anche malattie polmonari, sindrome di Pickwick e obesità sono possibili cause. L’avvelenamento da monossido di carbonio, farmaci per il miglioramento delle prestazioni, vita in altitudine elevata, uso di diuretici e patologie renali, comprese cisti e tumori, possono contribuire alla condizione. Tumori nelle ghiandole paratiroidee, fibromi benigni, tumori delle ghiandole surrenali, alcuni tumori cerebrali, così come tumori renali e epatici, possono condurre a un eccesso di EPO.

Fattori di rischio per la policitemia secondaria

L’obesità, il fumo, l’uso di alcol e l’ipertensione sono fattori di rischio per la comparsa della policitemia secondaria. Anche un’ampia variazione delle dimensioni dei globuli rossi, conosciuta come anisocitosi, può contribuire alla malattia.

Diagnosi di policitemia secondaria

Per diagnosticare la policitemia secondaria, il medico raccoglie un’anamnesi dettagliata e valuta i sintomi del paziente. In caso di sospetto, prescrive esami del sangue per misurare la conta dei globuli rossi e i livelli di ematocrito, che indicano la porzione di sangue occupata dai globuli rossi. Se si rileva un numero eccessivo di globuli rossi, il medico può indirizzare il paziente a un ematologo, specialista in malattie del sangue, che aiuterà a determinare la causa della policitemia secondaria.

Venesection per la policitemia secondaria

Un trattamento possibile per la policitemia secondaria è la venesectomia, un metodo rapido e semplice per ridurre il numero di globuli rossi nel corpo. Il medico potrebbe consigliare questo approccio se il paziente manifesta sintomi indicativi di sangue troppo denso o se ha una storia di coaguli di sangue. Durante la venesectomia, il tecnico rimuove un litro di sangue. La frequenza del trattamento varia a seconda del paziente: inizialmente potrebbe essere settimanale, ma con il miglioramento della condizione potrebbe rendersi necessario solo ogni pochi mesi o addirittura ogni paio d’anni.

Farmaci per la policitemia secondaria

Un aspetto cruciale nella gestione della policitemia secondaria è la prevenzione dei coaguli di sangue pericolosi. I pazienti possono assumere basse dosi di aspirina per fluidificare il sangue e prevenire la formazione di coaguli. Altri farmaci potrebbero essere prescritti per gestire i sintomi associati alla condizione.

Trattamento di altre condizioni e modifiche dello stile di vita

Molti pazienti necessitano di trattamenti per le patologie che causano la policitemia secondaria. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono essere utili per la gestione della gotta, mentre broncodilatatori o steroidi inalatori possono trattare la BPCO. Adottare cambiamenti nello stile di vita, come perdere peso, smettere di fumare e gestire l’ipertensione, può ridurre il rischio di coaguli di sangue potenzialmente letali.

Prognosi della policitemia secondaria

La prognosi della policitemia secondaria dipende dalla gravità della malattia di base. Se la causa sottostante non è grave, le persone affette possono condurre una vita normale e avere un’aspettativa di vita nella media. Chiunque conviva con questa condizione dovrebbe imparare a riconoscere i sintomi dei coaguli di sangue per poter contattare un medico al minimo segnale di allarme.