Che cos’è la sindrome di Eisenmenger?
La sindrome di Eisenmenger è una complicazione che può derivare da un difetto cardiaco congenito. Questa condizione si manifesta quando la direzione del flusso del sangue cambia, portando alla circolazione di sangue povero di ossigeno in tutto l’organismo. Ciò causa una carenza di ossigeno nei tessuti e negli organi, con gravi conseguenze. Sebbene chi soffre di sindrome di Eisenmenger richieda un accurato monitoraggio medico, esistono trattamenti che possono migliorare i sintomi e la prognosi complessiva.
Il cuore sano
Il cuore è costituito da due lati, ciascuno con funzioni distinte. Il lato destro è incaricato di trasportare il sangue ai polmoni per ricevere ossigeno. Successivamente, il sangue ossigenato viene inviato al lato sinistro del cuore, che lo pompa nell’aorta, un grande vaso sanguigno che lo distribuisce nel resto del corpo. Le valvole cardiache si aprono per permettere al sangue di fluire nelle camere e nelle arterie del cuore e si chiudono per prevenire il reflusso.
Come si sviluppa la sindrome di Eisenmenger
La sindrome di Eisenmenger è causata dalla presenza di uno shunt o un’apertura tra i principali vasi sanguigni o le camere del cuore, una condizione congenita. Vari difetti cardiaci possono portare a tale sindrome. In ciascun caso, la pressione esercitata dal sangue attraverso lo shunt aumenta la pressione nell’arteria polmonare, danneggiando nel tempo i vasi sanguigni dei polmoni. La sindrome di Eisenmenger si manifesta quando il sangue inizia a fluire inversamente attraverso lo shunt, causando la mescolanza tra sangue ossigenato e sangue povero di ossigeno, riducendo la quantità di ossigeno disponibile per il corpo.
Difetti cardiaci che possono causare la sindrome di Eisenmenger
Vari difetti cardiaci congeniti possono portare alla sindrome di Eisenmenger:
- Difetto del setto ventricolare: un’apertura tra il ventricolo sinistro e quello destro. Questo è il difetto più comune associato alla sindrome di Eisenmenger.
- Dotto arterioso pervio: un’apertura tra l’arteria polmonare, che invia sangue povero di ossigeno ai polmoni, e l’aorta, che distribuisce sangue ossigenato al corpo.
- Difetto del setto atriale: un’apertura nella parete che separa l’atrio destro dall’atrio sinistro.
- Difetto del canale atrioventricolare: un’apertura al centro del cuore, nella parete che separa gli atri dai ventricoli, con possibile disfunzione delle valvole cardiache.
Sintomi della sindrome di Eisenmenger
I sintomi della sindrome di Eisenmenger derivano dalla mancanza di ossigeno nei tessuti e negli organi. Essi includono gonfiore addominale, formicolio o intorpidimento delle estremità, tosse con sangue, palpitazioni, unghie delle mani e dei piedi ingrandite e arrotondate, affaticamento, cianosi (colorazione bluastra o grigiastra della pelle, delle dita e delle labbra), dolore al petto, vertigini, svenimenti e mal di testa. Inoltre, chi è affetto dalla sindrome può avvertire dispnea sia durante l’attività fisica sia a riposo.
Complicazioni della sindrome di Eisenmenger
Le complicazioni possibili includono:
- Aritmie: battiti irregolari del cuore a causa di ispessimento delle pareti cardiache e bassi livelli di ossigeno, con il rischio di formazione di coaguli di sangue che possono causare infarti, embolie polmonari o ictus.
- Arresto cardiaco improvviso: causato da aritmie, porta a perdita di coscienza e assenza di respirazione.
- Insufficienza cardiaca: la pressione elevata può indebolire il muscolo cardiaco, riducendo la sua capacità di pompare efficacemente il sangue.
- Eritrocitosi: produzione aumentata di globuli rossi, elevando il rischio di coaguli di sangue, stimolata da ormoni rilasciati dai reni.
Diagnosi della sindrome di Eisenmenger
Se si sospetta la sindrome di Eisenmenger, il medico può prescrivere diversi esami:
- Elettrocardiogramma (ECG): misura l’attività elettrica del cuore.
- Ecocardiogramma: utilizza immagini per valutare il flusso sanguigno nel cuore e individuare eventuali difetti.
- Radiografia del torace: può mostrare ingrossamenti del cuore o dell’arteria polmonare.
- Cateterismo cardiaco: misura la pressione e la quantità di sangue nelle camere e nei vasi cardiaci, e valuta le dimensioni di eventuali difetti settali.
- Test del cammino: valuta la tolleranza dello sforzo fisico.
Trattamento della sindrome di Eisenmenger: Farmaci
Non esiste una cura definitiva per la sindrome di Eisenmenger; tuttavia, i farmaci sono la principale forma di trattamento. Si possono utilizzare farmaci per regolarizzare il ritmo cardiaco, integratori di ferro, anticoagulanti e vasodilatatori per alleviare i sintomi e prevenire gravi complicazioni. In certi casi, è necessario assumere antibiotici prima di interventi odontoiatrici o medici.
Trattamento della sindrome di Eisenmenger: Flebotomia
La flebotomia può essere consigliata se l’elevato numero di globuli rossi causa sintomi come disturbi visivi e cefalee. Questa procedura consiste nel prelievo di una certa quantità di sangue per ridurre i globuli rossi, seguito dalla somministrazione di liquidi per via endovenosa per ristabilire il volume ematico.
Trattamento della sindrome di Eisenmenger: Trapianto cuore-polmoni
Nei casi resistenti ad altri trattamenti, può essere necessario un trapianto di cuore e polmoni o la riparazione chirurgica del difetto cardiaco in associazione al trapianto di polmoni. Tuttavia, la riparazione chirurgica del difetto cardiaco è sconsigliata in quanto pericolosa per chi ha sviluppato la sindrome di Eisenmenger.
Prognosi della sindrome di Eisenmenger
I pazienti affetti da sindrome di Eisenmenger necessitano di una continua sorveglianza da parte di un cardiologo specializzato in patologie congenite. La prognosi dipende dalla presenza di altre condizioni mediche e dall’età in cui si manifesta l’ipertensione polmonare. I sintomi tendono a peggiorare nel tempo.