Cosa sono gli istiocitomi fibrosi maligni?

Gli istiocitomi fibrosi maligni (MFH) sono tumori maligni, classificati come sarcomi, che si sviluppano nei tessuti molli o nelle ossa. Sono i sarcomi più comuni nei tessuti molli, mentre sono una rarità quando si presentano nelle ossa. Nel 2002, l’Organizzazione Mondiale della Sanità ha ridefinito questo tipo di tumore come sarcoma pleomorfo indifferenziato, a causa della mancanza di chiarezza sulle cellule di origine. Tuttavia, il termine “istiocitoma fibroso maligno” o MFH è ancora ampiamente utilizzato nella pratica clinica.

Sintomi

Il sintomo principale degli istiocitomi fibrosi maligni è la comparsa di un nodulo o massa misurabile al tatto. Questi tumori si manifestano più comunemente negli arti, nelle mani o nei piedi. Gli MFH tendono a crescere rapidamente e possono presentarsi arrossati e caldi al tatto. Alcuni causano dolore, mentre altri possono essere asintomatici.

Cause

Non vi è una causa unica identificata per gli istiocitomi fibrosi maligni, ma alcune condizioni potrebbero essere correlate. La radioterapia utilizzata per trattare altri tipi di tumori potrebbe aumentare il rischio. Anche la sindrome di Paget, che influisce sulla formazione delle cellule ossee, può essere connessa a questo tipo di tumore. Inoltre, una storia clinica di altri sarcomi come la sindrome di Werner o di Gardner può incrementare la probabilità di sviluppare un MFH.

Diagnosi

Gli istiocitomi fibrosi maligni localizzati nei tessuti molli sono difficilmente rilevabili tramite radiografia. La loro diagnosi richiede l’intervento di un specialista in tumori degli arti. Tecniche diagnostiche avanzate come la risonanza magnetica o la TAC possono identificare questi tumori. Le biopsie servono a definirne il tipo e il grado. Una PET può valutare se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, come il cervello.

Fattori di rischio

Gli istiocitomi fibrosi maligni colpiscono in prevalenza gli adulti. L’età della diagnosi varia tra i 32 e gli 80 anni, con un’età media di 59 anni. Gli uomini risultano leggermente più predisposti delle donne a sviluppare un MFH, con un rapporto maschi/femmine di circa 1,2:1.

Classificazione

I tumori MFH vengono classificati per determinare la loro aggressività e quindi pianificare il miglior trattamento e prognostico per il paziente. I tumori a bassa gradazione (G1) presuppongono una bassa probabilità di metastatizzazione, quelli di grado intermedio (G2) un rischio moderato, mentre i tumori di alta gradazione (G3) sono i più aggressivi con alta probabilità di diffusione.

Stadiazione

La stadiazione, a differenza della classificazione, aiuta i medici a comprendere lo stato di avanzamento della patologia. Si basa sul grado del tumore, le sue dimensioni e la diffusione ad altre aree, come i polmoni. I tumori di stadio I hanno un grado basso e sono localizzati, mentre quelli di stadio II o III, pur con grado superiore, non si sono diffusi ai linfonodi. I tumori di stadio IV presentano metastasi ai linfonodi e ad altre aree del corpo.

Intervento chirurgico

L’intervento chirurgico è uno dei trattamenti per gli istiocitomi fibrosi maligni, finalizzato a prevenire la crescita o diffusione delle cellule tumorali. L’approccio ideale è rimuovere il tumore insieme a un margine di tessuto sano circostante, per assicurare una completa eradicazione. Se la rimozione è complessa e il tumore è su un arto, può essere considerata l’amputazione. In casi in cui né l’amputazione né la rimozione completa siano fattibili, si può ricorrere alla chemioterapia per minimizzare la crescita residua.

Radioterapia

La radioterapia può eliminare le cellule tumorali o arrestarne la proliferazione. È un trattamento valido per prevenire la recidiva degli MFH nella loro sede originale. Può essere raccomandata dai medici sia prima che dopo l’intervento chirurgico, in base alla gravità, tipo e localizzazione del tumore.

Trattamento dei tumori ossei MFH

Per i tumori MFH delle ossa, il trattamento preferito è spesso chirurgico. A seconda della posizione, potrebbe essere necessaria la ricostruzione ossea con impianti metallici o innesti. In alcuni casi, l’amputazione potrebbe essere necessaria per assicurare la completa rimozione del tessuto canceroso.

Prognosi

La prognosi per chi è affetto da istiocitoma fibroso maligno dipende dal grado, dallo stadio, dalle dimensioni del tumore e dall’età della diagnosi. I tumori di basso grado spesso vengono completamente rimossi con la chirurgia. Tuttavia, tumori di grado elevato e quelli negli stadi III o IV implicano una prognosi meno favorevole. La prognosi si aggrava ulteriormente per individui oltre i 60 anni o con tumori più grandi di 5 cm.