Diagnosi e trattamento della sindrome neurolettica maligna

La sindrome neurolettica maligna (SNM) è una condizione rara che si manifesta come risposta all’assunzione di farmaci psichiatrici. La sua insorgenza è imprevedibile e le cause non sono del tutto chiare, sebbene gli studi indichino che l’anomalia nella neurochimica cerebrale abbia un ruolo significativo. I sintomi della SNM sono acuti e possono provocare complicazioni potenzialmente letali se l’assistenza medica viene ritardata. È cruciale che le persone colpite ricevano una diagnosi e un trattamento immediato per garantire una guarigione completa senza effetti duraturi.

Lo sviluppo della sindrome neurolettica maligna

La maggior parte dei casi di SNM compare entro i primi 30 giorni dall’inizio del trattamento farmacologico, spesso entro i primi giorni o la prima settimana. La SNM può svilupparsi con quasi tutti i tipi di una specifica classe di farmaci. I sintomi seguono un decorso prevedibile, indipendentemente dal farmaco specifico, e raggiungono il loro picco entro tre giorni.

Neurolettici

I neurolettici sono impiegati nel trattamento della schizofrenia, del disturbo schizoaffettivo, e talvolta del disturbo bipolare e della depressione grave. Questi farmaci trattano i sintomi della psicosi, in particolare allucinazioni e deliri, e sono antidopaminergici, cioè inibiscono l’attività nervosa bloccando i recettori della dopamina. Si distinguono tra neurolettici di prima generazione, o tipici, e di seconda generazione, o atipici.

Cause e ruolo della dopamina

Anche altri farmaci, come quelli anti-nausea e anti-vomito, e quelli per i disturbi da movimenti muscolari involontari, sono associati alla SNM. L’interruzione brusca di farmaci che agiscono sui recettori della dopamina può indurre la sindrome. Sebbene si ignori il motivo per cui la SNM si sviluppa in alcune persone e non in altre, è noto che l’inibizione del recettore D2 della dopamina nel cervello e nel midollo spinale può essere una causa. La dopamina è cruciale per la comunicazione nel sistema nervoso centrale (SNC), e il blocco dei suoi recettori può portare ai sintomi e alle complicazioni della SNM.

Sintomi della sindrome neurolettica maligna

I sintomi distintivi della sindrome neurolettica maligna comprendono la rigidità muscolare e la febbre alta. Anche l’umore, lo stato mentale e il sistema nervoso autonomo (che regola funzioni involontarie come pressione sanguigna e frequenza cardiaca) possono essere coinvolti. I sintomi includono:

• Agitazione
• Confusione
• Paranoia
• Pressione sanguigna irregolare
• Frequenza cardiaca e respiratoria anormalmente elevata
• Aumento della sudorazione e della produzione di saliva

Complicazioni

La complicazione più comune della sindrome neurolettica maligna è il danno o l’insufficienza renale, conseguenza della compromissione muscolare. Quando i muscoli subiscono lesioni, rilasciano nel sangue sostanze come mioglobina e creatina fosfochinasi (CPK). Livelli elevati di questi componenti nel sangue possono portare a insufficienza renale acuta. Inoltre, le lesioni muscolari possono causare coaguli di sangue nei vasi. Altre complicazioni critiche includono polmonite da aspirazione, insufficienza cardiopolmonare, infarto e sepsi.

Fattori di rischio

Diversi fattori aumentano il rischio di sviluppare la sindrome neurolettica maligna. L’uso di dose elevate di neurolettici o di più neurolettici contemporaneamente comporta un rischio maggiore. Anche l’uso combinato di farmaci non antidopaminergici con un neurolettico può favorire lo sviluppo della SNM. Instabilità nel dosaggio e non conformità nel trattamento sono altri fattori di rischio. Alcuni studi hanno inoltre identificato ulteriori fattori di rischio tra cui:

• Disturbi cerebrali strutturali o funzionali
• Traumi
• Esaurimento fisico
• Uso di sostanze psicoattive o di alcol
• Malnutrizione e carenza di ferro

Le predisposizioni genetiche possono aumentare il rischio di SNM, suggerendo l’esistenza di legami ereditari.

Diagnosi

Il medico diagnostica la sindrome neurolettica maligna principalmente sulla base dei sintomi e dell’anamnesi farmacologica del paziente. I sintomi della SNM somigliano a quelli di altre condizioni, come la meningite e la sepsi, quindi il medico spesso esclude queste malattie. Esami delle urine o del sangue possono essere effettuati per verificare la presenza di segni di complicazioni.

Trattamento della sindrome neurolettica maligna

La sindrome neurolettica maligna può divenire una condizione critica rapidamente, quindi è essenziale un trattamento immediato. La prima azione da intraprendere è interrompere l’uso del farmaco implicato e iniziare una terapia di supporto intensiva, che include il controllo della febbre, l’idratazione e la reintegrazione dei nutrienti. Nei casi di SNM grave, il medico può prescrivere un agonista dei recettori della dopamina e un rilassante muscolare, per aumentare l’attività della dopamina nel cervello e ridurre la rigidità muscolare.

Risultati del trattamento

Un trattamento medico tardivo nella sindrome neurolettica maligna può comportare un recupero prolungato, complicazioni durature o la morte. Un intervento tempestivo e intensivo riduce significativamente questo rischio. Se la diagnosi e il trattamento avvengono entro 14 giorni dalla comparsa dei sintomi, le probabilità di una completa guarigione senza esiti cronici sono alte. Anche se esiste la possibilità di episodi ripetuti, medico e paziente possono minimizzare il rischio di recidiva ritardando la ripresa del farmaco neurolettico per almeno due settimane dopo l’episodio, riducendo così le probabilità di recidiva dal 60% al 30%.

Progressi medici

Dal riconoscimento della sindrome neurolettica maligna negli anni ’50, il miglioramento delle conoscenze mediche, la ricerca dedicata e lo sviluppo di nuovi neurolettici hanno continuamente perfezionato la prevenzione e il trattamento di questa condizione. La prevalenza della SNM è diminuita dal 3,2% allo 0,02% negli ultimi cinquanta anni. Anche il tasso di mortalità è sceso dal 30% al 10%.