GBCA e Fibrosi Sistemica Nefrogenica
La fibrosi sistemica nefrogenica (NSF) è un raro disturbo che colpisce gli organi e la pelle, prevalentemente nelle persone affette da gravi patologie renali. Questa condizione si manifesta quando i pazienti sperimentano reazioni avverse ai mezzi di contrasto usati durante esami diagnostici come la risonanza magnetica (MRI). Tali esami prevedono l’iniezione di un mezzo di contrasto per agevolare la valutazione delle immagini, ma iniezioni ripetute di gadolinio possono portare all’ispessimento della pelle e dei tessuti sottostanti (fibrosi), alla formazione di noduli duri e all’indurimento dei muscoli scheletrici.
Che cos’è il Gadolino?
Il gadolinio è un metallo impiegato negli agenti di contrasto a base di gadolinio (GBCA). Questo elemento delle terre rare viene trasformato in una soluzione iniettabile, somministrata per via endovenosa prima di scansioni di imaging. Secondo la FDA, i GBCA aiutano a chiarire, contrastare e fornire immagini dettagliate durante le scansioni MRI. Le persone con grave insufficienza renale faticano a eliminare il gadolinio dall’organismo. Uno studio ha dimostrato che, una volta entrato nel flusso sanguigno, il gadolinio può depositarsi nel cervello anziché essere eliminato con la minzione. Le implicazioni per la salute di questo accumulo non sono ancora ben comprese.
Esistono alternative ai mezzi di contrasto a base di gadolinio?
Circa la metà delle risonanze magnetiche impiega un GBCA per migliorare la qualità delle immagini. Oltre a monitorare l’insufficienza renale, questi coloranti sono utilizzati in esami che indagano lesioni cerebrali, infiammazioni epatiche, disturbi circolatori e malattie infiammatorie delle articolazioni. Nel 2017, la FDA ha inserito avvertenze sui prodotti GBCA, consigliando alle persone con funzione renale normale di non evitare le scansioni MRI che li utilizzano, poiché non sono disponibili evidenze di danni in tali soggetti. Inoltre, l’uso di GBCA non è sempre necessario: la sua indicazione va discussa con il medico.
Perché il GBCA causa la fibrosi sistemica nefrogenica?
La fibrosi sistemica nefrogenica si sviluppa in soggetti con problemi renali gravi quando si verificano reazioni avverse ai mezzi di contrasto utilizzati per le scansioni MRI. Iniezioni ripetute di gadolinio possono portare a fibrosi e indurimento dei muscoli. Reazioni infiammatorie, come quelle causate da infezioni, interventi chirurgici importanti o trombosi, possono aggravare i sintomi della NSF, poiché l’organismo, aumentando la produzione di collagene, tenta di contrastare l’infiammazione.
Sintomi della NSF
I sintomi della NSF possono manifestarsi entro poche settimane dall’esposizione ai GBCA, variando in gravità in base alla capacità del corpo di eliminare il gadolinio. I primi segnali includono:
- Macchie scure (papule) su braccia e gambe, visibili specialmente sulla parte superiore delle braccia, polsi e sotto le cosce
- Edema e ritenzione di liquidi
- Prurito e arrossamento cutaneo
- Superficie della pelle lucida
Con il progredire della malattia, possono sopraggiungere:
- Pelle rugosa e spessa di colore rosso-arancione
- Ingiallimento degli occhi
- Debolezza muscolare
- Indurimento cutaneo che limita la flessibilità articolare causando dolore
- In casi gravi, la necessità di una sedia a rotelle per la rigidità articolare
Trattamento della NSF
Il trattamento della NSF include approcci di supporto come la fisioterapia e i farmaci antidolorifici, utili per preservare la funzionalità articolare. La plasmaferesi, un’opzione più recente derivata dalla dialisi, facilita il trapianto di rene ripulendo il sangue. Questa tecnica rimuove dal plasma gli anticorpi responsabili del rigetto, permettendo trapianti da donatori con gruppi sanguigni diversi. Anche terapie con immunoglobuline e immunomodulatori possono ridurre i sintomi della NSF. La fototerapia con raggi UVA è utile per migliorare le manifestazioni cutanee. Tuttavia, questi trattamenti sono sperimentali, poiché non esiste una cura definitiva per la NSF.
I bambini possono sviluppare la NSF?
La fibrosi sistemica nefrogenica è rara nei bambini, sebbene alcuni casi si riscontrino in bambini con organi renali immaturi o malattie cardiache congenite. Tuttavia, la maggior parte dei bambini che subiscono risonanze magnetiche con GBCA non sviluppa la malattia. Gli scienziati suggeriscono che i neonati possono avere una certa resistenza al GBCA, forse grazie a un sistema immunitario ancora in via di sviluppo.
Diagnosi della NSF
La diagnosi di NSF comporta l’analisi dei sintomi visibili e l’esame istologico di biopsie cutanee, oltre alla valutazione del livello di esposizione ai GBCA. I sintomi possono essere simili a quelli di altre condizioni, come la sclerosi sistemica o la fascite eosinofila, e richiedono accurati test per escludere altre malattie.
Chi è più a rischio di NSF?
Le persone sotto dialisi peritoneale o renale hanno un rischio maggiore di NSF, soprattutto se si sottopongono a iniezioni di GBCA dopo lesioni renali gravi senza adeguata dialisi preventiva. Il rischio di sviluppo di NSF aumenta con il peggioramento della funzionalità renale e con l’esposizione ai GBCA.
Complicazioni della NSF
Oltre alla perdita di flessibilità e al dolore cutaneo, la NSF può interessare tessuti degli organi, specialmente cuore e polmoni, compromettendo la respirazione e il ritmo cardiaco. Sebbene rara, l’insufficienza d’organo può verificarsi in chi ha malattie renali gravi e necessita di frequenti risonanze magnetiche. La rigidità articolare provoca un aumento del rischio di cadute e lesioni.
Trapianto di rene preventivo per evitare la NSF
Un trapianto renale preventivo prevede la sostituzione del rene prima dell’inizio della dialisi. Questo approccio può rallentare la progressione della NSF nei pazienti che necessitano di MRI con GBCA. Chi soffre di insufficienza renale dovrebbe discutere con il proprio medico i rischi e la possibilità di un trapianto preventivo.