I tumori delle cellule germinali o teratomi sono generalmente benigni
Il termine “teratoma” deriva dal greco e significa “gonfiore mostruoso”. Per secoli, questi tumori hanno destato curiosità nel campo medico, il che ha alimentato molte idee sbagliate su di essi. Un teratoma è un tipo di tumore che si sviluppa dalle cellule germinali con tre strati distinti e appare come una massa di tessuto. Possono comprendere diverse tipologie di tessuti, come capelli, muscoli e ossa, e la loro crescita può causare dolore. Generalmente, i teratomi sono benigni, ma alcuni possono diventare maligni. Si presentano in persone di ogni età e la maggior parte di essi può essere trattata con successo.
Formazione dei tumori delle cellule germinali
I teratomi si sviluppano a partire dalle cellule germinali, solitamente responsabili della formazione di spermatozoi o ovuli. Queste cellule si trovano nell’ovaio o nel testicolo, dove si forma circa il 90% di tutti i tumori germinali. Il restante 10% si tratta di tumori germinali extragonadici, originati da cellule rimaste in diverse parti del corpo durante lo sviluppo dell’embrione nell’utero. I teratomi rappresentano solo una delle diverse tipologie di tumori delle cellule germinali e possono essere benigni o maligni.
Patologia dei teratomi
I teratomi contengono diversi tipi di cellule e possono includere vari tessuti. Si classificano in maturi e immaturi. I teratomi maturi, noti anche come cisti dermoidi, sono prevalentemente benigni e ulteriormente classificati in cistici, solidi o misti. I teratomi immaturi tendono a essere maligni.
Localizzazione dei teratomi
I medici possono riscontrare teratomi in diverse sedi, a seconda dell’età dell’individuo. Nei bambini e nei giovani, si trovano comunemente all’esterno delle ovaie e dei testicoli. Dopo l’infanzia, è più probabile che si sviluppino nei testicoli e nelle ovaie.
- I teratomi ovarici, noti come cisti dermoidi ovariche, sono frequenti e suddivisi in: teratoma ovarico maturo, teratoma ovarico immaturo e lo struma ovarii, costituito da tessuto tiroideo.
- I teratomi testicolari costituiscono circa il 40% dei tumori testicolari.
- I teratomi mediastinici si originano nella parte anteriore del mediastino, la zona toracica tra i polmoni che comprende cuore, trachea, esofago e linfonodi.
- Siti meno comuni per i teratomi includono cervello, naso, collo e lingua.
- I teratomi sacrococcigei si sviluppano nell’area dell’osso sacro e del coccige nei bambini.
- In rari casi, i teratomi possono crescere nel cuore, nel fegato, nello stomaco e nella vescica.
Sintomi e segni dei teratomi
I teratomi cistici maturi dell’ovaio o le cisti dermoidi possono essere scoperti incidentalmente in assenza di sintomi durante esami fisici, TAC o interventi chirurgici non correlati. Chi ha teratomi ovarici spesso riferisce dolore addominale e sanguinamenti uterini anomali. Alcuni possono lamentare mal di schiena e problemi gastrointestinali e vescicali. Un dolore intenso può indicare la torsione o rottura di una cisti. In molti casi, un tumore sacrococcigeo viene scoperto solo alla nascita. Tuttavia, è possibile osservarli durante ecografie prenatali. Alcuni bambini non manifestano sintomi fino a un mese o quattro anni di età. Chi ha teratomi mediastinici può affrontare tosse, dolore al petto e respiro affannoso. Se un canale si forma tra il tumore e la trachea, la persona potrebbe espellere capelli o altro materiale del teratoma durante la tosse. Gli uomini con teratomi testicolari possono riscontrare una massa scrotale evidente, raramente dolorosa. Problemi di vista e mal di testa sono sintomi associati ai teratomi cerebrali.
Cause e ricerca
Le cause dei teratomi e di altri tumori delle cellule germinali non sono ancora ben comprese dai ricercatori. Si presentano in modo casuale e sporadico. L’ereditarietà e i fattori ambientali potrebbero influire. Una teoria suggerisce che le cellule germinali migrino in modo errato durante lo sviluppo embrionale, subendo mitosi e dando origine a un teratoma. Gran parte della ricerca attuale si concentra sull’individuazione delle cause possibili.
Teratomi maturi e immaturi
I teratomi maturi sono i più comuni; generalmente, possono essere rimossi chirurgicamente, anche se a volte possono ricrescere. Alcuni teratomi producono ormoni che possono manifestarsi con sintomi. I teratomi immaturi si presentano spesso nel coccige dei neonati o nelle ovaie delle ragazze in età puberale. Questi tumori sono meno sviluppati e tendono a crescere e invadere i tessuti circostanti. I medici utilizzano un sistema di classificazione per definire i trattamenti. Una maggiore presenza di tessuto embrionale nel tumore indica un grado di immaturità più elevato e una prognosi peggiore.
Teratoma con trasformazione maligna (TMT)
Il teratoma con trasformazione maligna rappresenta una rara forma di teratoma, che può includere elementi di tumori maligni come la leucemia, il carcinoma o il sarcoma. La trasformazione maligna può causare la crescita cancerosa di circa il 6% dei teratomi. Gli specialisti ritengono che tali tumori derivino da cellule germinali che crescono e si dividono in modo anormale, potenzialmente influenzati da differenze cromosomiche. I TMT possono non rispondere ai trattamenti per i tumori germinali, anche se sembrano simili ai teratomi maturi.
Teratomi nei bambini
L’età è un fattore rilevante per il tipo e la posizione dei teratomi nei bambini. Circa il 40% di essi sono teratomi sacrococcigei, riscontrati nei neonati. Possono crescere notevolmente e fino al 70% dei casi si verificano nelle bambine. Nei bambini più grandi, i teratomi si manifestano spesso nei testicoli o nelle ovaie. Circa il 25% dei teratomi diagnosticati nei bambini compare nelle ovaie.
Teratomi nelle femmine
I teratomi cistici maturi costituiscono oltre il 95% dei teratomi ovarici. Questi tumori sono più comuni tra le donne di età compresa tra i 20 e i 30 anni. Contengono spesso cisti, capelli e materiali sebacei, a volte anche denti, cartilagine e ossa. I tumori maligni sono rari, ma circa il 2% dei casi sviluppa un tumore secondario, più frequentemente un carcinoma a cellule squamose. Il trattamento standard è la rimozione chirurgica del teratoma. Se viene rilevata una neoplasia, la paziente può necessitare di chemioterapia oltre all’intervento chirurgico.
Teratomi nei maschi
Sia i bambini che gli adulti possono sviluppare teratomi testicolari. Nei bambini sono sempre benigni, mentre negli adulti e adolescenti sono generalmente maligni. Per gli uomini dopo la pubertà, anche i teratomi maturi inizialmente benigni possono rivelarsi aggressivi. Il trattamento tipico prevede la rimozione chirurgica del testicolo. In alcuni casi, per i ragazzi prepuberi si può optare per la rimozione del solo tumore, preservando il tessuto testicolare sano. Nei teratomi maligni, la chirurgia viene integrata con la chemioterapia.