Che cos’è?
L’idrocefalo, comunemente noto come “acqua nel cervello”, è una condizione caratterizzata da un eccesso di liquido cerebrospinale intorno al cervello e al midollo spinale. Questo liquido agisce da ammortizzatore per il cervello e il midollo spinale, fornisce sostanze nutritive e rimuove i prodotti di scarto.
L’idrocefalo può essere congenito, presente dalla nascita, o acquisito, sviluppandosi successivamente.
- Idrocefalo congenito: si manifesta dalla nascita, anche se può essere rilevato più tardi. Deriva da uno sviluppo anomalo del cervello e delle sue strutture. La causa esatta è spesso sconosciuta, ma possono contribuire fattori genetici e infezioni durante la gravidanza.
- Idrocefalo acquisito: deriva da lesioni o malattie che si verificano alla nascita o in seguito, come infezioni cerebrali e spinali (meningite), emorragie cerebrali, traumi cranici significativi, tumori cerebrali o cisti. In alcuni casi, l’idrocefalo può manifestarsi senza cause evidenti di lesioni o malattie.
L’idrocefalo può anche essere classificato in base alla causa:
- Idrocefalo ostruttivo (non comunicante): è causato da un blocco nel sistema dei ventricoli del cervello, impedendo il normale flusso del liquido cerebrospinale nel liquido subaracnoideo intorno al cervello e al midollo spinale. Questi blocchi possono essere congeniti o acquisiti. Un esempio comune è la stenosi acqueduttale, causata dal restringimento dell’acquedotto di Sylvius, un canale che connette due ventricoli.
- Idrocefalo non ostruttivo (comunicante): si origina da problemi di produzione o assorbimento del liquido cerebrospinale. Una causa frequente è il sanguinamento nello spazio subaracnoideo. Può essere presente dalla nascita o svilupparsi successivamente.
L’idrocefalo a pressione normale è una forma acquisita e comunicante, in cui i ventricoli si espandono senza aumento di pressione. Colpisce soprattutto gli adulti anziani e spesso la causa è ignota, sebbene possa derivare da lesioni o malattie precedenti.
L’idrocefalo ex-vacuo si verifica quando un ictus o un trauma cranico danneggiano il cervello, determinando un restringimento del tessuto cerebrale.
I neonati prematuri, nati prima delle 34 settimane o con peso inferiore ai 4 chili, hanno un rischio maggiore di emorragie cerebrali, che possono condurre a idrocefalo acquisito, comunicante o non comunicante, a seconda di dove e quanto estesa sia l’emorragia.
I sintomi
I sintomi dell’idrocefalo variano in base all’età di insorgenza.
Nei neonati, i sintomi includono:
- Una testa grande che cresce rapidamente
- Una fontanella anteriore rigonfia
- Irritabilità
- Convulsioni
- Ritardi nello sviluppo
Nei bambini più grandi e negli adulti, i sintomi includono:
- Mal di testa
- Difficoltà a camminare
- Perdita delle capacità motorie
- Cambiamenti di personalità
- Compromissione delle capacità cognitive
A qualsiasi età, i sintomi possono includere:
- Vomito
- Letargia
Diagnosi
L’idrocefalo congenito può essere diagnosticato tramite esami ecografici prenatali o scoperto durante l’infanzia. Segnali d’allarme possono essere una crescita eccessiva del cranio rispetto alle attese per peso e lunghezza. Un’ecografia della testa può aiutare a determinare l’ingrandimento per idrocefalo, specialmente se la fontanella anteriore è aperta. Risultati ecografici anormali richiedono ulteriori esami.
Il medico valuterà la storia clinica e condurrà esami fisici e neurologici. La TC o la Risonanza Magnetica forniranno immagini dettagliate per confermare la diagnosi o identificare altri problemi, con possibile invio al neurochirurgo per ulteriori accertamenti e terapia.
Durata prevista
La durata dei sintomi può ridursi con il trattamento, ma varia a seconda del tipo e delle cause dell’idrocefalo.
Prevenzione
Alcune cause di idrocefalo possono essere prevenute:
- Indossare protezioni adeguate durante sport e attività a rischio per prevenire traumi cranici.
- Le donne incinte dovrebbero consultare regolarmente un medico per monitorare eventuali infezioni o complicazioni che possono essere affrontate durante la gravidanza. Assumere folati in età fertile riduce il rischio di difetti del tubo neurale, potenzialmente associati all’idrocefalo.
Trattamento
Il trattamento varia in base alla gravità e alla causa. I farmaci possono temporaneamente ridurre la produzione di liquido cerebrospinale, ma non offrono una soluzione a lungo termine.
La maggior parte dei casi richiede drenaggio del liquido in eccesso. Un dispositivo chiamato shunt, inserito tramite foratura nel cranio, trasporta il liquido in un’area del corpo (come l’addome), dove può essere assorbito.
Lo shunt potrebbe essere sostituito con la crescita del bambino o in caso di infezione o blocco.
Pazienti con idrocefalo ostruttivo possono beneficiare di una procedura chiamata ventricolostomia, che bypassa il blocco e ripristina il flusso del liquido. In alcune situazioni, la correzione chirurgica può essere proposta anche in utero.
Quando rivolgersi a un professionista
Contattare un ostetrico per visite prenatali non appena si scopre di essere in gravidanza. Consultare un medico se si sviluppano sintomi di idrocefalo o in caso di grave trauma cranico.
Prognosi
Le aspettative dipendono dalle cause dell’idrocefalo, risultando generalmente migliori con una diagnosi e trattamento tempestivi. L’idrocefalo non trattato può portare a lesioni cerebrali e morte.
I bambini con idrocefalo hanno probabilità elevate di sviluppare disabilità cognitive, nonostante il trattamento: problemi di memoria, visione alterata (come strabismo) e maturazione sessuale precoce possono persistere.
Con un intervento tempestivo e adeguato, la maggior parte dei bambini sopravvive e circa la metà mantiene normali capacità intellettive.