Sindrome di Guillain-Barré: Quando il sistema immunitario va fuori controllo

La sindrome di Guillain-Barré è una rara condizione neurologica caratterizzata da un’anomalia del sistema immunitario, che attacca il sistema nervoso periferico della persona affetta. La gravità della sindrome può variare notevolmente, da una semplice debolezza fino ad arrivare a una paralisi completa. Molto resta ancora da scoprire riguardo alla sindrome di Guillain-Barré, inclusa la sua causa esatta. Sebbene gestibile, il recupero può richiedere un lungo periodo di tempo.

Sintomi

La sindrome di Guillain-Barré solitamente esordisce con una debolezza e formicolio ai piedi e alle gambe, che poi si estendono alla parte superiore del corpo. In circa il 10% dei casi, i sintomi iniziano nelle braccia o nel viso. Altri sintomi includono:

• Sensazioni di spilli e aghi
• Debolezza muscolare
• Andatura instabile, perdita di equilibrio
• Incapacità di muovere i muscoli facciali
• Difficoltà nel parlare, masticare o deglutire
• Difficoltà respiratorie
• Perdita del controllo della vescica e dell’intestino
• Alterazioni della pressione sanguigna, bassa o alta
• Battiti cardiaci irregolari
• Dolore intenso

Tipi

In passato, si pensava che la sindrome di Guillain-Barré fosse un’unica condizione, ma oggi sono riconosciuti diversi tipi. La poliradicoloneuropatia demielinizzante acuta (AIDP) è la forma più comune in Nord America e in Europa, caratterizzata da debolezza che origina dalla parte inferiore del corpo. Il tipo denominato sindrome di Miller Fisher si distingue per la paralisi oculare e difficoltà nella deambulazione, ed è più comune in Asia e meno frequente in Nord America. Tra gli altri tipi vi sono la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) e la neuropatia assonale motoria e sensoriale acuta (AMSAN), che si presentano più frequentemente in Messico, Giappone e Cina.

Cause

La causa della sindrome di Guillain-Barré è tuttora sconosciuta. Tuttavia, gli esperti sanno che la condizione scaturisce quando il sistema immunitario attacca i nervi, anche se i meccanismi esatti sono ancora oggetto di studio. Spesso la sindrome si manifesta dopo infezioni delle vie respiratorie o gastrointestinali. Recentemente, alcuni casi sono stati collegati a infezioni da virus Zika e COVID-19.

Meccanismi

I ricercatori hanno proposto diverse teorie per spiegare lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré. La teoria più accreditata suggerisce che le molecole presenti sui nervi siano simili a quelle di certi microrganismi, il che induce il sistema immunitario ad attaccare erroneamente la guaina mielinica dei nervi. Nel tipo AMAN, gli anticorpi attaccano gli assoni dei nervi motori, causando paralisi e perdita di riflessi. Questo sembra dovuto al fatto che il sistema immunitario prende di mira il batterio Campylobacter jejuni, il cui aspetto ricorda quello degli assoni.

Fattori di rischio

I ricercatori hanno identificato diversi fattori di rischio associati alla sindrome di Guillain-Barré. I maschi sembrano avere una probabilità maggiore di sviluppare la condizione rispetto alle femmine, così come gli adulti più anziani. Altri fattori di rischio includono il consumo di pollame poco cotto contaminato dal batterio Campylobacter, epatite A, B, C ed E, HIV, interventi chirurgici, traumi fisici e linfoma di Hodgkin.

• Mangiare pollame poco cotto contaminato dal batterio Campylobacter
• Epatite A, B, C ed E
• HIV
• Interventi chirurgici
• Traumi fisici
• Linfoma di Hodgkin

Complicazioni

Poiché la sindrome di Guillain-Barré colpisce i nervi, è associata a numerose complicazioni. Durante il trattamento, l’immobilità può causare coaguli di sangue e piaghe da decubito. Il dolore e altre sensazioni possono persistere anche dopo il trattamento. Nei casi più gravi, la paralisi può estendersi ai muscoli che controllano la respirazione, con conseguenze potenzialmente fatali. Circa il 22% dei casi necessita di supporto respiratorio temporaneo entro la prima settimana di ospedalizzazione.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré può essere complessa. I medici esaminano la rapidità dello sviluppo della malattia e la presenza di infezioni recenti. Verificano anche sintomi caratteristici, come sensazioni atipiche o riflessi tendinei profondi scarsi. In alcuni casi, viene analizzato il livello delle proteine nel liquido cerebrospinale.

Trattamento

Non esiste una cura definitiva per la sindrome di Guillain-Barré, ma è possibile gestire i sintomi. Il trattamento più comune include scambi di plasma e terapia con immunoglobuline, procedure che aiutano a prevenire danni ai nervi. Anche la fisioterapia è essenziale durante il trattamento e la fase di recupero.

Recupero

Il recupero dalla sindrome di Guillain-Barré è un processo lento che può richiedere mesi o anni. La maggior parte delle persone vede un peggioramento dei sintomi nelle prime due settimane. Circa l’80% riesce a camminare autonomamente entro sei mesi e il 60% recupera completamente entro un anno. Dal 5% al 10% delle persone ha un recupero più lento o incompleto. Sebbene raro, è possibile una recidiva.

Collegamento al vaccino

Nel 1976, una campagna nazionale per contrastare l’influenza suina negli Stati Uniti portò a un aumento delle vaccinazioni, e si osservò un’incidenza leggermente maggiore di sindrome di Guillain-Barré, circa un caso aggiuntivo ogni 100.000 persone vaccinate. Oggi, l’incidenza della sindrome associata alla vaccinazione antinfluenzale è scesa a circa 1 caso su 1 milione di dosi. Gli esperti continuano a raccomandare la vaccinazione antinfluenzale, in quanto il rischio di influenza e delle sue complicazioni è significativamente superiore al rischio di sviluppare la sindrome di Guillain-Barré.