La sindrome PANDAS e il legame con lo streptococco
Lo streptococco della gola, causato dal batterio Streptococcus pyogenes, rappresenta una delle infezioni più comuni nei bambini in età scolare. Solitamente, un trattamento antibiotico prescritto dal medico riesce a debellare rapidamente l’infezione. Tuttavia, in un caso su 200, l’infezione può provocare una risposta immunitaria aberrante, causando infiammazione cerebrale. In questi frangenti, il bambino può sviluppare improvvisamente sintomi neurologici anomali. La sindrome PANDAS, conosciuta anche come disturbo neuropsichiatrico autoimmune pediatrico associato allo streptococco, è caratterizzata dall’insorgenza improvvisa di comportamenti ossessivo-compulsivi e di alterazioni della personalità a seguito di un’infezione streptococcica.
Sintomi della PANDAS
I bambini affetti da PANDAS hanno generalmente una recente storia di infezione streptococcica, come faringite da streptococco (nota anche come faringite streptococcica), scarlattina o infezione streptococcica perianale. Entro due o tre giorni, o addirittura durante la notte, possono manifestarsi sintomi come instabilità emotiva, irritabilità, scatti di rabbia, anomalie sensoriali o motorie, disturbi del sonno, problemi di controllo urinario, rifiuto del cibo, depressione e regressione nello sviluppo. Sono comuni anche impulsi, pensieri e immagini intrusive, chiamate “ossessioni”, che generano ansia. Il bambino può inoltre manifestare una perdita nelle abilità accademiche, come la scrittura. Se sintomi di disturbo ossessivo-compulsivo o tic erano già presenti prima dell’infezione, essi tendono a peggiorare con la comparsa della PANDAS.
Cause della PANDAS
I ricercatori hanno condotto studi su piccole popolazioni per comprendere la PANDAS, ma molti di questi studi hanno fornito risultati contrastanti. Al momento le cause della sindrome si basano su ipotesi teoriche e la comunità medica ne ignora ancora la fisiopatologia esatta. Alcuni ricercatori mettono in dubbio persino l’esistenza della PANDAS. Una delle teorie più accettate suggerisce che l’infezione streptococcica possa innescare una risposta autoimmune, portando alla PANDAS. Un’altra ipotesi è una predisposizione genetica che, se associata a un’infezione streptococcica, scateni la sindrome.
Criteri per la diagnosi
Pochi studi riguardano la sindrome PANDAS, e la comunità medica ne interpreta i dati in modi diversi. Attualmente, non esistono test diagnostici specifici per questa sindrome. Di conseguenza, alcuni medici preferiscono concentrarsi sul trattamento dei sintomi psichiatrici piuttosto che fare una diagnosi di PANDAS. La diagnosi si basa su una serie di criteri e esami del sangue volti a verificare una precedente infezione da streptococco:
- Insorgenza dei sintomi durante l’infanzia
- Presenza di disturbo ossessivo-compulsivo, disturbo da tic o entrambi
- Coltura della gola positiva per streptococco o precedenti di scarlattina o altra infezione streptococcica di gruppo A
- Anomalie neurologiche, come movimenti a scatti o iperattività fisica
- Insorgenza improvvisa o peggioramento dei sintomi
Ulteriori sintomi comportamentali
Oltre ai sintomi di tic e disturbo ossessivo-compulsivo, i bambini con PANDAS possono mostrare altri comportamenti come agitazione, iperattività, disattenzione e ansia da separazione. Cambiamenti umorali estremi, come risate o pianti inaspettati, sono comuni. Oltre ai sintomi comportamentali e psichiatrici, si osservano anche sintomi fisici, come l’aumento della frequenza urinaria durante il giorno e episodi di pipì a letto. I genitori riferiscono spesso anche dolori articolari.
Episodi di PANDAS
I sintomi della PANDAS possono manifestare variazioni notevoli. I comportamenti ossessivo-compulsivi e i tic appaiono e scompaiono all’improvviso, peggiorando e poi migliorando progressivamente. Questi sintomi possono durare giorni e poi scomparire temporaneamente. Tuttavia, nei casi più gravi, i sintomi persistono per settimane o mesi. Ogni nuova infezione da streptococco può provocare un peggioramento dei sintomi ossessivo-compulsivi e comportamentali.
Età di insorgenza
La PANDAS è una condizione pediatrica. Circa il 69% dei bambini diagnostica la condizione tra i quattro e i nove anni, mentre il 19% tra i 10 e i 13 anni. Circa l’11% delle famiglie segnala comportamenti ossessivo-compulsivi e tic nei bambini di età compresa tra uno e tre anni, in seguito a un’infezione da streptococco. Solo l’1% dei casi supera i 14 anni. Negli Stati Uniti, più di 500.000 bambini ricevono una diagnosi di disturbo ossessivo-compulsivo e circa 138.000 presentano la sindrome di Tourette. Alcuni esperti indicano che i bambini con PANDAS rappresentano circa il 25% di queste diagnosi.
Sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto (PANS)
Sebbene la PANDAS sia stata identificata come sindrome medica circa un decennio fa, è oggi considerata un sottogruppo della sindrome PANS, disturbo neuropsichiatrico acuto pediatrico. A differenza della PANDAS, la PANS non è necessariamente legata allo streptococco. Anche se presenta sintomi neurologici simili, studi indicano associazioni con altre infezioni o disturbi metabolici, come micoplasma, mononucleosi, malattia di Lyme e virus dell’influenza H1N1. Gli esami del sangue solitamente indicano segni di infiammazione.
Corea di Sydenham
Un altro disturbo neurologico pediatrico, conosciuto come corea di Sydenham, è anch’esso legato all’infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A. Questo disturbo provoca movimenti involontari e imprevedibili dei muscoli facciali, del tronco e delle gambe nei bambini tra i 5 e i 15 anni, colpendo principalmente le ragazze. In alcuni casi, la corea di Sydenham si manifesta fino a sei mesi dopo la scomparsa della febbre o dell’infezione. Come per la PANDAS, i sintomi della corea di Sydenham evolvono rapidamente.
Trattamento
A seconda dell’infezione, i medici possono prescrivere antibiotici per la PANDAS. L’American Academy of Pediatrics consiglia di continuare la terapia antibiotica per almeno cinque anni dall’ultimo episodio o fino all’età di 21 anni. Nei casi in cui i sintomi siano gravi o resistenti agli antibiotici, si può ricorrere alla plasmaferesi, un trattamento che rimuove dal sangue gli autoanticorpi dannosi. Altre terapie includono steroidi, trattamenti comportamentali e, occasionalmente, tonsillectomia.
Prognosi
Gli specialisti sulla PANDAS sottolineano l’importanza del trattamento antibiotico precoce. Le reazioni a infezioni streptococciche dopo i 12 anni sono rare, e si ipotizza che la sindrome si risolva con il raggiungimento della pubertà, soprattutto nelle femmine. Tuttavia, bassi livelli di disturbo ossessivo-compulsivo, tic e ansia possono persistere per mesi, o in alcuni casi, per tutta la vita. Le testimonianze dei genitori di bambini affetti indicano che solo il 3% dei casi presenta problemi in età adulta, anche se le ricerche sono ancora in corso. I ricercatori ipotizzano che il sistema immunitario dei bambini sviluppi gradualmente una risposta corretta agli anticorpi dello streptococco.