Le numerose cause e i sintomi dell’oftalmoplegia

L’oftalmoplegia è una condizione caratterizzata dalla perdita di funzionalità o dalla debolezza dei muscoli che permettono i movimenti degli occhi e delle palpebre. Può manifestarsi come sintomo di patologie come la sclerosi multipla, ma può anche insorgere a seguito di un trauma, di un insufficiente apporto di sangue, di disturbi neurologici o di malattie mitocondriali. L’oftalmoplegia può coinvolgere le vie nervose oculari o direttamente i muscoli che facilitano il movimento degli occhi.

Classificazioni dell’oftalmoplegia

Gli individui affetti da oftalmoplegia presentano una limitata mobilità oculare. I sintomi possono essere confusi; non solo si sovrappongono a quelli di altre condizioni, ma l’oftalmoplegia è essa stessa un sintomo di diversi disturbi. Si suddivide principalmente in due classificazioni, basandosi sulle cause o sulle direzioni dei movimenti oculari coinvolti. Le cause miopatiche riguardano direttamente i muscoli oculari, mentre le cause neurogene interessano le vie nervose che li controllano.

Oftalmoplegia interna, esterna e totale

L’oftalmoplegia interna coinvolge lo sfintere pupillare, l’iride e il muscolo ciliare, responsabile dell’adattamento del cristallino per la messa a fuoco. L’oftalmoplegia esterna colpisce invece i muscoli extraoculari che controllano i movimenti oculari e l’apertura delle palpebre. Nei casi di oftalmoplegia totale, sono presenti sia l’oftalmoplegia interna sia quella esterna. Tra le cause comuni vi sono emicrania, diabete, infezioni, traumi e ictus.

Oftalmoplegia esterna cronica progressiva (CPEO)

Il sintomo principale della CPEO è la graduale debolezza dei muscoli oculari, che tendenzialmente peggiora nel tempo. La comparsa della ptosi, ovvero l’abbassamento delle palpebre, può richiedere al soggetto di inclinare il mento o di utilizzare i muscoli della fronte per vedere. Progressivamente, il paziente potrebbe dover girare la testa per osservare lateralmente. Altri sintomi possono includere disfagia, debolezza muscolare generalizzata, perdita dell’udito, deficit di sensibilità agli arti, ridotta coordinazione motoria e depressione. La maggior parte dei casi di CPEO è ereditaria, ma può manifestarsi anche in persone senza familiarità con la patologia. È nota anche come miopatia oculare.

Oftalmoplegia internucleare (INO)

L’oftalmoplegia internucleare compromette i muscoli responsabili dei movimenti orizzontali dell’occhio ma non quelli verticali. Si distingue in INO unilaterale (un solo occhio coinvolto), bilaterale (entrambi gli occhi) e bilaterale con occhi divergenti (entrambe le pupille rivolte verso l’esterno). Questa condizione si manifesta a seguito del danno al fascicolo longitudinale mediale, situato tra il terzo e il sesto nervo cranico nel tronco encefalico. Cause comuni comprendono ostruzioni arteriose o danni al rivestimento delle fibre nervose. La diplopia è uno dei sintomi frequenti. Nei soggetti anziani, l’ictus è spesso la causa primaria; nei giovani adulti, può essere associata alla sclerosi multipla. Altre possibili cause includono infezioni come tubercolosi, AIDS, brucellosi, cisticercosi e sifilide.

Sindrome dell’uno e mezzo

Conosciuta anche come “INO Plus”, la sindrome dell’uno e mezzo coinvolge un danno al fascicolo longitudinale mediale, associato a lesioni al nucleo abducente o alla formazione reticolare pontina paramediana (PPRF), cruciale per i movimenti oculari orizzontali. La PPRF coordina questi movimenti oculari, compresi i rapidi passaggi visivi come nella lettura. Normalmente, quando un occhio si muove verso il naso, l’altro si distanzia dal centro (come nella visione laterale). La sindrome impedisce questo movimento coordinato. Come l’INO, può associarsi alla sclerosi multipla, essere causata da un tumore o da malattie vascolari.

Miastenia Gravis

I sintomi oculari di questa malattia autoimmune neuromuscolare cronica possono manifestarsi precocemente e talvolta rappresentano i primi segni. Si presentano diplopia e oftalmoplegia, spesso accompagnate da ptosi delle palpebre. Possono insorgere, in fase precoce, difficoltà di deglutizione e disturbi del linguaggio. Anche se rara nei neonati, la miastenia gravis può essere ereditata da una madre affetta, con sintomi che di solito scompaiono dopo pochi mesi dalla nascita. Pur non esistendo una cura definitiva, esistono trattamenti efficaci.

Sindrome di Kearns-Sayre

Questa sindrome, dovuta a una delezione del DNA mitocondriale, colpisce prevalentemente gli occhi. I sintomi emergono prima dei 20 anni e comprendono oftalmoplegia esterna progressiva e ptosi. La retina assume un aspetto maculato, tipico della retinopatia pigmentaria, che può portare a degenerazione retinica e perdita della vista. La condizione comporta un accumulo di mitocondri nelle cellule muscolari. L’oftalmoplegia-plus è una condizione simile, etichettata dai medici quando i sintomi sono parzialmente sovrapponibili.

Sindrome di Tolosa Hunt

Diagnosticata per la prima volta da un neurochirurgo spagnolo nel 1954, questa sindrome rara può essere causata da traumi, tumori o aneurismi. Il sintomo principale è un dolore intenso e pressante accompagnato da oftalmoplegia, solitamente in un occhio solo. Vi è frequente cefalea nella regione orbitale. Sintomi correlati possono includere riduzione della mobilità oculare, ptosi, diplopia, dilatazione pupillare, protrusione oculare e intorpidimento facciale. Nei casi gravi, l’occhio coinvolto può perdere la capacità di muoversi in più direzioni. I sintomi tendono a regredire spontaneamente o con terapia steroidea.

Altre condizioni correlate all’oftalmoplegia

Il diabete, l’emicrania e le malattie tiroidee possono presentare oftalmoplegia come sintomo, così come la paralisi sopranucleare progressiva, le distrofie muscolari e la variante di Fisher della sindrome di Guillain-Barré. I sintomi di controllo oculare possono comparire anche in pazienti che hanno subito ictus o tumori del tronco encefalico. Diverse patologie, oltre alla sindrome di Tolosa Hunt, possono causare sintomi di oftalmoplegia dolorosa. Presenza di tumori o aneurismi nei seni paranasali può spesso portare a questa condizione dolorosa.

Trattamenti per l’oftalmoplegia

Per alcune forme di oftalmoplegia non esiste cura definitiva. Tuttavia, è stato dimostrato che il coenzima Q è un trattamento efficace per le forme progressive. Inoltre, la vitamina E ha mostrato efficacia nel trattare la sindrome di Kearns-Sayre. Alcuni interventi chirurgici possono aiutare a ripristinare la visione binoculare o a correggere le palpebre cadenti, migliorando così l’acuità visiva. Nei casi di diplopia, alcuni specialisti suggeriscono l’uso di una benda sull’occhio per ridurre il doppio visus.