Leiomioma: tumori della muscolatura liscia
I leiomiomi sono tumori rari che possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, coinvolgendo anche organi vitali. Le loro dimensioni possono variare da quelle di un piccolo brufolo a quelle di un pompelmo. Poiché i sintomi si manifestano lentamente e questi tumori sono relativamente rari, la comunità scientifica ha ancora molto da scoprire riguardo ai diversi sottotipi e alle strategie di trattamento efficaci.
Tipi di leiomiomi
Conosciuti anche come fibromi, i leiomiomi sono masse di tessuto muscolare liscio che possono influenzare la salute in base alla loro localizzazione. Sebbene la maggior parte di essi sia benigna, circa lo 0,23% può diventare maligna. Esistono diversi sottotipi raggruppati in tre classi clinicamente distinte: piloleiomi, angioleiomi e leiomiomi genitali.
Piloleiomioma
I muscoli pili arrettori dei follicoli piliferi possono sviluppare tumori cutanei benigni noti come leiomiomi pilari o piloleiomi. Queste escrescenze scure possono apparire singolarmente o in gruppi sul tronco, viso o gambe, somigliando a una grave eruzione da dermatite da contatto. Colpiscono principalmente persone tra i 20 e i 40 anni, ma possono manifestarsi in precedenza se associati a una sindrome genetica. Le escrescenze sono particolarmente sensibili al freddo e tutti i tipi di attrito.
Angioleiomi
La tunica media, lo strato intermedio dei vasi sanguigni, contiene una grande concentrazione di muscolatura liscia per aiutare la contrazione e dilatazione. Gli angioleiomi, un raro tipo di leiomioma vascolare, si sviluppano solitamente tra i 30 e i 50 anni. Vengono classificati in solidi, venosi o cavernosi. Essi colpiscono più frequentemente le gambe, ma possono anche svilupparsi nelle braccia e nel viso. Crescendo all’interno dei vasi, oltre la metà degli angioleiomi provoca dolore e insufficiente apporto di sangue.
Lipoleiomioma uterino
I fibromi uterini sono lipoleiomi, combinazioni di muscoli lisci e grasso, presenti nel 70% delle donne . Le dimensioni dei tumori variano da appena percepibili a notevolmente grandi da provocare una visibile distorsione . Molte donne non mostrano sintomi, ma in alcuni casi si possono verificare mestruazioni dolorose, disagio pelvico, dolore alla schiena e alle gambe e minzione frequente. L’intensità del dolore dipende dalla posizione del tumore, specialmente se comprime un nervo o un vaso sanguigno.
Tipi di fibromi uterini
I fibromi uterini si dividono in tre tipi, secondo la loro localizzazione. I miomi sottomucosi si sviluppano all’interno della cavità uterina e spesso causano forti crampi e sanguinamenti abbondanti durante e tra i cicli mestruali. I miomi intramurali si formano nella parete uterina e possono raggiungere i 2,5 centimetri di diametro. I miomi sottosierosi si sviluppano all’esterno della parete uterina ma sono collegati all’utero attraverso un peduncolo chiamato fibroma peduncolato. Essi generalmente non causano problemi, a meno che il peduncolo non si attorcigli provocando dolore.
Leiomiomi dartoici
I leiomiomi cutanei, che colpiscono la pelle, costituiscono il 5% di tutti i casi e il sottotipo di leiomiomi dartoici è molto più raro. Questi si sviluppano sull’areola o sul capezzolo, sulla vulva o sulla muscolatura liscia della tunica dartos, che regola la temperatura dei testicoli. Gli studi riportano meno di 30 casi conosciuti. Pur essendo generalmente benigni, possono diventare fastidiosi nel tempo e alcuni sono associati alla leiomiomatosi ereditaria e al cancro delle cellule renali.
Leiomiomi familiari
Conosciuti anche come leiomiomatosi ereditaria e carcinoma a cellule renali (HLRCC), i leiomiomi familiari sono disturbi causati dalla mutazione del gene FH. Tale mutazione interferisce con il ciclo di Krebs, un processo cellulare essenziale per la produzione di energia dai carboidrati e dai grassi. L’incapacità di utilizzare efficacemente l’ossigeno favorisce l’insorgere di leiomiomi e carcinoma a cellule renali. Gli individui affetti sviluppano un numero maggiore di piloleiomi, e le donne possono presentare fibromi uterini più grandi in età giovanile.
Leiomioma benigno metastatico
I leiomiomi benigni metastatizzanti (BML) colpiscono principalmente i polmoni e altre sedi inusuali come il cuore, i linfonodi e le ossa. Questi originano generalmente come fibromi uterini prima di metastatizzare. Di solito, i BML sono privi di sintomi e vengono scoperti incidentalmente, ma possono essere letali a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore. Alcuni BML possiedono recettori per estrogeni e progesterone, permettendo un controllo tramite trattamenti ormonali.
Diagnosi
La diagnosi dei leiomiomi richiede l’esclusione di numerose altre patologie simili, come i cheloidi o il leiomiosarcoma, una forma rara e maligna di leiomioma intestinale. Oltre all’analisi fisica, potrebbero essere necessari esami diagnostici specialistici come ecografie e risonanze magnetiche.
Opzioni di trattamento
Sebbene esistano protocolli standardizzati, i medici solitamente creano un piano di trattamento personalizzato per i leiomiomi. Nel caso dei fibromi uterini, i più comuni, molte ricerche evidenziano la miomectomia, l’asportazione chirurgica delle escrescenze, come l’opzione di trattamento più preferita. Nei casi più seri, può essere indicata l’isterectomia. La riduzione dell’esposizione al freddo può migliorare i casi di piloleiomi diffusi, ma in presenza di dolore o numero elevato è necessaria la rimozione. Alcuni studi suggeriscono che farmaci orali, come la vitamina D3 ad alte dosi o gli agenti a base di istamina, possono ridurre alcuni tipi di leiomiomi.