La cistifellea funge da serbatoio per la bile fino a quando non si consuma del cibo; a quel punto, la bile viene rilasciata nell’intestino tenue per facilitare la digestione. La bile stessa viene prodotta nel fegato e comprende varie sostanze, tra cui bilirubina, colesterolo, acidi e sali biliari. I dotti biliari sono condotti che convogliano la bile dal fegato alla cistifellea e, successivamente, dalla cistifellea all’intestino tenue.
Diverse patologie possono interessare i dotti biliari, tutte accomunate dalla capacità di bloccare, in modo diverso, il passaggio della bile e di causare sintomi simili.
I calcoli biliari rappresentano la causa principale dell’ostruzione nei dotti biliari. Solitamente, questi calcoli si formano nella cistifellea e possono ostruire il dotto biliare comune, che è il condotto principale per il deflusso della bile dal fegato. Un’ostruzione persistente può provocare l’accumulo di bilirubina nel flusso sanguigno e, in presenza di batteri, può portare a un’infezione grave chiamata colangite ascendente. Se un calcolo biliare ostruisce il passaggio tra la cistifellea e il dotto biliare comune, può svilupparsi una condizione infiammatoria nota come colecistite.
Tra le cause meno comuni di ostruzione troviamo il cancro del dotto biliare (colangiocarcinoma) e le stenosi, ovvero cicatrici che restringono i dotti dopo infezioni, interventi chirurgici o infiammazioni.
Altre malattie del dotto biliare sono rare, come la colangite sclerosante primaria e la colangite biliare primaria (precedentemente chiamata cirrosi biliare primaria). Tipicamente diagnosticate in età adulta, queste malattie provocano un’infiammazione cronica delle pareti dei dotti biliari, che possono alla fine restringersi e cicatrizzarsi. La colangite sclerosante primaria è più frequente in persone con malattie infiammatorie intestinali come la colite ulcerosa o il morbo di Crohn. La colangite biliare primaria è più comune nelle donne e talvolta è associata a malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren, la tiroidite, la sclerodermia o l’artrite reumatoide.
L’atresia biliare è una rara forma di ostruzione che si verifica in alcuni neonati, da due a sei settimane dopo la nascita, quando i dotti biliari non hanno completato il loro sviluppo normale.
Le forme croniche di colangite sclerosante primaria, colangite biliare primaria e atresia biliare possono condurre a infiammazione e cicatrizzazione del fegato, condizione nota come cirrosi.
I sintomi
I sintomi di ostruzione del dotto biliare possono manifestarsi in modo improvviso e grave, come nel caso di un calcolo biliare che ostruisce completamente, oppure in modo lento, sviluppandosi anni dopo l’inizio dell’infiammazione del dotto biliare. Le patologie dei dotti biliari causano sintomi quando i prodotti epatici ristagnano e filtrano nel flusso sanguigno. Altri sintomi risultano dalla difficoltà dei dotti biliari a trasportare i sali biliari nell’intestino, con la conseguente riduzione dell’assorbimento di alcuni grassi e vitamine. I sintomi comuni di un dotto biliare ostruito includono:
- Ingiallimento della pelle o degli occhi (ittero) dovuto all’accumulo di bilirubina
- Prurito (generalizzato, spesso peggiore di notte o quando fa caldo)
- Urine di un colore marrone chiaro
- Spossatezza
- Perdita di peso
- Febbre o sudorazione notturna
- Dolore addominale, specialmente sotto le costole sul lato destro
- Feci grasse o di colore chiaro
- Diminuzione dell’appetito
Diagnosi
Il medico può sospettare problemi con il dotto biliare quando si manifestano sintomi classici o esami del sangue rivelano alti livelli di bilirubina. La storia clinica e la visita permettono di raccogliere elementi che possano spiegare il danno ai dotti biliari e al fegato. Poiché infiammazioni del fegato (epatite) e cicatrizzazioni (cirrosi) possono generare sintomi simili, il medico chiederà informazioni su alcol, droghe e pratiche sessuali, fattori noti per indurre malattie epatiche.
Eventuali precedenti di calcoli biliari, condizioni come pancreatite, interventi chirurgici addominali o segni di malattie autoimmuni (es. dolore articolare, secchezza oculare o orale, eruzioni cutanee o diarrea sanguinolenta) devono essere comunicati al medico. Poiché diversi farmaci possono rallentare il drenaggio dei dotti biliari, anche l’assunzione di farmaci va considerata.
Saranno condotti esami del sangue per misurare fosfatasi alcalina, bilirubina e gamma-glutamil transferasi (GGT), marcatori di ostruzione nei dotti biliari. Ulteriori esami possono suggerire la presenza di infiammazione o cirrosi del fegato. Talvolta, prove specializzate, come test anticorpali per diagnosticare colangite biliare primaria o colangite sclerosante primaria, risultano utili. Un livello elevato di CA 19-9 potrebbe indicare colangiocarcinoma.
Se si sospetta un’anomalia nei dotti biliari, ulteriori indagini verranno eseguite a seconda della malattia sospetta. Test comunemente impiegati includono:
- Ecografia del quadrante superiore destro, per visualizzare fegato, cistifellea e dotto biliare comune e, ad esempio, valutare l’espansione dei dotti oltre l’ostruzione
- Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM) del fegato
- Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), procedura che utilizza una piccola telecamera introdotta attraverso la bocca sino al punto dove il dotto biliare comune drena nello stomaco. Un colorante può essere inserito nel dotto, mostrandone il profilo ai raggi X. Un campione cellulare del dotto biliare può essere esaminato per segni tumorali. Durante l’esame, eventuali ostruzioni possono essere affrontate.
- Colangiopancreatografia a risonanza magnetica, esame simile a quello endoscopico precedente, con la differenza che la risonanza magnetica non richiede un endoscopio inserito nello stomaco. Tuttavia, questa procedura non permette di ottenere tessuto per biopsia.
- Colangiografia (radiografia dei dotti biliari), realizzabile dopo iniezione di colorante nel fegato per osservare il deflusso di bile. Durante questa, può essere prelevato tessuto per biopsia o risolte ostruzioni/restringimenti.
- Una biopsia del fegato con ago attraverso la pelle per individuare infiammazioni o tumori nel fegato.
Nei pazienti con malattie croniche dei dotti biliari, il medico potrebbe indagare su anomalie nel colesterolo o presenza di osteoporosi, condizioni più comuni in chi presenta da lungo tempo disturbi del drenaggio biliare.
Durata prevista
Per trattare un’ostruzione e un’infezione da calcoli biliari (colecistite), i medici iniziano generalmente con antibiotici. Una volta risolta l’infezione, il chirurgo rimuove la cistifellea.
I sintomi derivanti da cicatrici (stenosi) possono migliorare rapidamente una volta ripristinato il drenaggio del dotto biliare.
Le malattie come colangite biliare primaria e colangite sclerosante primaria sono croniche e possono peggiorare costantemente, portando a cirrosi e insufficienza epatica nel corso degli anni. In caso di insufficienza epatica, il trapianto di fegato è in grado di migliorare la sopravvivenza, anche se tali malattie possono recidivare nel nuovo organo.
Prevenzione
Essere sovrappeso o avere il colesterolo alto sono fattori di rischio per i calcoli biliari. Una dieta equilibrata e l’esercizio fisico aiutano a raggiungere un peso sano. Diete eccessivamente restrittive, mirate a una rapida perdita di peso, possono favorire la formazione di calcoli biliari.
Anche se raro, il colangiocarcinoma può essere influenzato negativamente dal fumo.
Alcune infezioni parassitarie (Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini, conosciuti come vermi epatici cinesi) aumentano il rischio di malattie dei dotti biliari. Chi viaggia nel Sud-Est asiatico dovrebbe mangiare pesce solo se ben cotto. In caso di consumo di pesce poco cotto, soprattutto in presenza di perdita di peso o diarrea, consultare il medico per effettuare un esame parassitologico delle feci.
Trattamento
Il trattamento di un’ostruzione da calcoli biliari che si manifesta con dolore persistente o infezione può richiedere l’intervento di un gastroenterologo o chirurgo, che attraverso la colangiopancreatografia retrograda endoscopica può rimuovere i calcoli dal dotto biliare. Il procedimento prevede l’incisione della base del dotto biliare comune per consentire il passaggio del calcolo. In alcuni casi, vari strumenti possono essere utilizzati all’interno del dotto per estrarre il calcolo. Questa procedura può includere l’inserimento di uno stent per allargare un dotto cicatrizzato (stenosi). La rimozione della cistifellea è generalmente consigliata per prevenire future ostruzioni.
Il cancro del dotto biliare è raramente rilevato in fase precoce, ma quando ciò avviene, l’intervento chirurgico può essere un’opzione. Nelle fasi avanzate, la chirurgia da sola non può eradicare completamente il tumore, ma potrebbe migliorare il comfort del paziente reindirizzando il flusso biliare. Radioterapia può ridurre, anche se non curare, tumori biliari.
L’atresia biliare nei neonati, cioè lo sviluppo inadeguato dei dotti biliari, può essere corretta chirurgicamente utilizzando parte dell’intestino del bambino per sostituire i segmenti mancanti dei dotti biliari o reindirizzando il flusso biliare. Tuttavia, molti bambini continuano a manifestare infiammazione che sfocia in cicatrizzazioni (cirrosi), necessitando infine un trapianto di fegato.
Le malattie croniche come la colangite biliare primaria e la colangite sclerosante primaria possono necessitare di trapianto di fegato per la sopravvivenza a lungo termine. Il trattamento può alleviare i sintomi o ritardare il progresso della malattia. Per la colangite biliare primaria, il farmaco più comunemente usato è l’ursodiolo (Actigall).
Il prurito, sintomo fastidioso delle malattie croniche biliari, può essere alleviato con farmaci come colestiramina (Questran) o colestipolo (Colestid) che bloccano l’assorbimento intestinale di sostanze irritanti. Naloxone può invece neutralizzare gli irritanti a livello sistemico. Diete a basso contenuto di grassi possono ridurre le feci grasse e vengono raccomandati integratori multivitaminici per mantenere una corretta nutrizione.
Quando chiamare un professionista
In caso di ingiallimento della pelle o degli occhi, è consigliabile consultare il medico. La presenza di febbre e dolori addominali richiede un immediato intervento medico.
Prognosi
Le infezioni causate dall’ostruzione della cistifellea rispondono generalmente bene ai trattamenti. Anche la colangite ascendente, una delle infezioni più gravi, ha un basso tasso di mortalità se affrontata tempestivamente.
Le prognosi della colangite sclerosante primaria e della colangite biliare primaria sono migliorate grazie ad avanzamenti nelle opzioni di trattamento e alla possibilità di trapianti di fegato.
La prognosi per chi è affetto da colangiocarcinoma è più favorevole se il tumore viene diagnosticato quando è ancora localizzato al dotto e può essere approcciato chirurgicamente. Tuttavia, una volta diffuso, il tasso di sopravvivenza si abbassa significativamente.