Di cosa si tratta?
Il rimodellamento osseo è un processo naturale equilibrato in cui le ossa del corpo si rompono e si riformano continuamente. Questo processo avviene anche in risposta a stress o lesioni subite dall’osso: per esempio, l’esercizio fisico che comporta un carico di peso può incrementare la formazione ossea.
Nel morbo di Paget, noto anche come malattia ossea di Paget, le ossa si rompono e si riformano più volte rispetto al normale. Questo provoca un rimodellamento accelerato che porta all’ingrossamento e alla deformazione delle ossa. La nuova crescita ossea risulta spesso più morbida e fragile rispetto all’osso normale e può presentarsi in modo disordinato, rendendole più soggette a fratture. Le ossa lunghe, come quelle delle gambe, possono incurvarsi e il cranio tende ad allargarsi, specialmente nella regione della fronte.
Il morbo di Paget è il secondo disturbo osseo più comune tra le persone di età superiore ai 50 anni, dopo l’osteoporosi, ed è raramente diagnosticato nei giovani adulti.
La causa esatta non è conosciuta, ma fattori genetici potrebbero contribuire, poiché la malattia a volte è presente in più membri di una famiglia. Alcuni ricercatori ipotizzano l’implicazione di un virus a crescita lenta, dato che alcune cellule ossee delle persone affette sembrano infettate, tuttavia, un virus specifico non è stato ancora identificato.
La malattia è rara in regioni come il Giappone, ma più comune negli Stati Uniti e in Australia. Negli Stati Uniti, circa il 10% delle persone oltre gli 80 anni è colpito dal morbo di Paget.
Nel 20% dei casi, la malattia colpisce una singola area del corpo, come la colonna vertebrale, il bacino, le cosce, le gambe inferiori o il cranio. Altri soggetti possono avere più aree coinvolte. Nei casi più gravi, le complicazioni possono includere perdita dell’udito, insufficienza cardiaca congestizia (causata dalla necessità di un maggiore flusso sanguigno all’osso malato), elevati livelli di calcio e tumori ossei.
Sintomi
Si stima che il 70% delle persone affette dal morbo di Paget non presenti sintomi. Questi sono più probabili nelle persone con più aree del corpo colpite e possono includere:
- Dolore e calore alle ossa
- Mal di testa
- Ingrossamento della testa
- Incurvatura delle gambe
- Perdita dell’udito
Diagnosi
Molti pazienti non presentano sintomi, dunque la condizione spesso viene scoperta incidentalmente tramite una radiografia o un esame del sangue (come la fosfatasi alcalina) eseguito per altre motivazioni.
Se il medico sospetta la presenza del morbo di Paget, potrebbe richiedere esami specifici di sangue e urina per misurare i livelli di sottoprodotti della formazione e disgregazione ossea. Radiografie dettagliate o una scintigrafia ossea possono essere effettuate per confermare la diagnosi.
In casi rari, può essere consigliata una biopsia ossea, che prevede la rimozione di un piccolo campione d’osso tramite ago per l’esame in laboratorio.
Durata prevista
Il morbo di Paget non è curabile, ma il trattamento, se necessario, può tenere sotto controllo i sintomi.
Prevenzione
Non esiste un modo efficace per prevenire il morbo di Paget.
Trattamento
La maggioranza delle persone affette dal morbo di Paget non necessita di trattamento. Questo è solitamente riservato a chi presenta sintomi. In alcuni casi, il trattamento potrebbe essere consigliato anche in assenza di sintomi, specie se gli esami di diagnostica per immagini e del sangue indicano un’attività significativa della malattia, particolarmente in zone dove potrebbero verificarsi complicazioni, come il cranio, la colonna vertebrale o le articolazioni.
Farmaci come l’aspirina, antidolorifici leggeri e antinfiammatori possono alleviare dolore e infiammazione. Nei casi più avanzati, il medico potrebbe prescrivere farmaci come alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel), pamidronato (Aredia), ibandronato (Boniva), acido zoledronico (Reclast, Zometa) o calcitonina (Miacalcin) per ridurre l’eccessiva attività delle cellule ossee.
Raramente si rende necessario un intervento chirurgico per correggere eventuali deformità. In caso di danni significativi a un’anca, si può considerare un intervento di sostituzione. Gli apparecchi acustici possono risultare utili se il morbo di Paget coinvolge le ossa dell’orecchio.
I pazienti affetti da morbo di Paget verranno monitorati regolarmente per rilevare eventuali complicazioni, come l’insufficienza cardiaca o un aumento del calcio nel sangue, le quali verranno trattate se necessario.
Quando rivolgersi a un professionista
Si consiglia di contattare il proprio medico se i sintomi della morbo di Paget persistono per oltre due settimane.
Prognosi
Il morbo di Paget è una condizione cronica. Le prospettive sono generalmente positive, soprattutto se diagnosticata e trattata prima che si verifichino danni significativi alle ossa.