Che cos’è?
La vasculite è un’infiammazione dei vasi sanguigni. Questa condizione può essere temporanea (acuta) o protrarsi nel tempo (cronica) e, in casi gravi, può compromettere il flusso di sangue verso tessuti e organi, causando potenzialmente gravi danni soprattutto quando sono coinvolti vasi sanguigni di organi vitali come il cervello, i polmoni e i reni.
La causa della maggior parte delle forme di vasculite rimane sconosciuta, sebbene sia spesso associata ad anomalie del sistema immunitario. Una teoria suggerisce che il sistema immunitario, per ragioni sconosciute, attacchi i vasi sanguigni, provocando infiammazione. Alcuni ricercatori ipotizzano che questo attacco immunitario possa essere scatenato da un’infezione, da farmaci o da altri fattori ambientali.
Esistono diverse forme di vasculite, tra cui:
- Poliarterite nodosa: colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni in varie parti del corpo, come la pelle, l’intestino, i reni e i nervi. È una malattia progressiva e potenzialmente letale, che si manifesta solitamente in adulti tra i 40 e i 50 anni, con una predominanza di casi tra gli uomini.
- Angiite leucocitoclastica cutanea (precedentemente nota come vasculite da ipersensibilità): coinvolge i vasi sanguigni più piccoli, come arteriole, vene e capillari, principalmente nella pelle. Può essere innescata da un’allergia, spesso a farmaci o infezioni, sebbene la causa sia spesso ignota.
- Arterite a cellule giganti (o arterite temporale): colpisce le arterie di medio-grandi dimensioni, inclusi i vasi intorno al cuoio capelluto, al viso, agli occhi e l’aorta. Solitamente interessa persone sopra i 55 anni ed è più comune tra i bianchi di origine scandinava rispetto agli afroamericani, con una possibile predisposizione genetica.
- Granulomatosi con poliangioite (GPA): colpisce i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni nei reni e nelle vie respiratorie. Può insorgere in qualsiasi età e colpisce uomini e donne allo stesso modo. Si manifesta solitamente intorno ai 40 anni e meno frequentemente nei bambini e negli adolescenti.
- Arterite di Takayasu (nota anche come sindrome dell’arco aortico): questa forma coinvolge le arterie di medie e grandi dimensioni, specialmente vicino al cuore. È più comune tra ragazze adolescenti e giovani donne, prevalente in Asia.
- Malattia di Kawasaki: interessa linfonodi, pelle, mucose e cuore, comprese le arterie coronarie, e si manifesta prevalentemente nei bambini.
I sintomi
I sintomi variano a seconda del tipo specifico di vasculite:
- Poliarterite nodosa: febbre, perdita di peso, debolezza, stanchezza, malessere, mal di testa, dolori addominali, dolori muscolari, ipertensione, dispnea ed eruzione cutanea.
- Angiite leucocitoclastica cutanea: macchie violacee sulla pelle, febbre e dolori articolari.
- Arterite a cellule giganti: febbre, dolore alla mascella durante la masticazione, perdita della vista, mal di testa, malessere, stanchezza, scarso appetito, dolori articolari.
- Granulomatosi con poliangioite (GPA): malessere, debolezza, dolori articolari, scarso appetito, perdita di peso, dolore ai seni paranasali, sanguinamento nasale, tosse con possibile emottisi, respiro affannoso, dolore toracico, occhi arrossati, eruzioni cutanee, insufficienza renale.
- Arterite di Takayasu: malessere, febbre, sudorazioni notturne, dolori articolari, scarso appetito, perdita di peso, dolore alle braccia, svenimenti, sintomi di insufficienza cardiaca congestizia.
- Malattia di Kawasaki: ingrossamento dei linfonodi del collo, gonfiore cutaneo, arrossamento della bocca e delle mani, desquamazione delle dita, dolori al petto.
Diagnosi
La diagnosi di vasculite prevede un’accurata anamnesi e un esame fisico, seguiti da:
- Esami del sangue di routine, come emocromo completo e misure di infiammazione come la velocità di sedimentazione o la proteina C-reattiva.
- Esami del sangue per valutare l’attività immunitaria, inclusi test per anticorpi tipici di varie infezioni o malattie autoimmuni, come l’autoanticorpo ANCA.
- Esami per valutare la funzionalità di specifici organi, come fegato e reni.
- Analisi delle urine per problemi renali.
- Biopsia tissutale per stabilire una diagnosi precisa.
- Arteriogramma o angiogramma, per valutare i vasi sanguigni tramite immagini radiografiche, generalmente eseguito quando la biopsia non è possibile o conclusiva.
Durata prevista
La durata della vasculite dipende dalla sua causa. Ad esempio, molti casi di angiite leucocitoclastica cutanea o malattia di Kawasaki si risolvono spontaneamente in giorni o settimane. La granulomatosi con poliangioite inizialmente può migliorare con il trattamento ma spesso richiede nuove terapie in caso di ricadute. L’arterite a cellule giganti solitamente necessita di trattamento per un anno o più.
Prevenzione
Non esistono misure preventive per la maggior parte delle forme di vasculite. Tuttavia, evitare un farmaco che ha causato la malattia può prevenire ulteriori episodi.
Trattamento
Il trattamento della vasculite varia a seconda delle cause:
- Poliarterite nodosa: solitamente trattata con prednisone e un immunosoppressore come ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato, micofenolato o rituximab.
- Angiite leucocitoclastica cutanea: spesso si risolve senza trattamento, ma la sospensione di un farmaco scatenante e l’uso di corticosteroidi nei casi gravi possono essere necessari.
- Arterite a cellule giganti: trattata con dosi elevate di prednisone, seguite da una graduale riduzione e possibili altre terapie come tocilizumab o metotrexato.
- Granulomatosi con poliangioite: il trattamento standard prevede l’uso di prednisone e ciclofosfamide o rituximab, con terapie di mantenimento.
- Arterite di Takayasu: i corticosteroidi sono il trattamento di base, con interventi chirurgici per arterie ristrette ove necessario.
- Malattia di Kawasaki: trattata con aspirina e gamma globulina per via endovenosa, con corticosteroidi in alcuni casi.
Altre forme di vasculite possono essere trattate con immunosoppressori, e in alcuni casi è utile la plasmaferesi per rimuovere componenti del sangue associati alla malattia.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultate un medico in presenza di febbre inspiegabile, perdita di peso, affaticamento, malessere generale, eruzioni cutanee, debolezza muscolare, difficoltà respiratorie o dolore toracico.
Prognosi
Le prospettive variano con il tipo di vasculite:
- Poliarterite nodosa: trattata con successo in circa il 90% dei pazienti.
- Angiite leucocitoclastica cutanea: tende a risolversi spontaneamente, con possibilità di recidive in caso di riesposizione al fattore scatenante.
- Arterite a cellule giganti: si risolve nella maggior parte dei casi con trattamento, ma può richiedere terapia prolungata.
- Granulomatosi con poliangioite: con un trattamento adeguato, il 90% dei pazienti sperimenta un miglioramento significativo.
- Arterite di Takayasu: nei casi lievi, la prognosi è generalmente positiva, con una sopravvivenza a cinque anni del 80-90%.
- Malattia di Kawasaki: prognosi eccellente, con meno del 3% dei pazienti che sviluppano complicazioni gravi.