Pemfigoide: Sintomi, cause e trattamenti

Il pemfigoide bolloso, comunemente chiamato pemfigoide, è una rara malattia della pelle caratterizzata dalla formazione di ampie vesciche piene di liquido. Queste vesciche si manifestano solitamente in aree del corpo che si flettono frequentemente, come il basso addome, la parte superiore delle cosce o le ascelle. Tali regioni tendono a trattenere più umidità rispetto ad altre parti del corpo, rendendole maggiormente predisposte alla formazione di vesciche. Sebbene le vesciche possano sembrare simili ad altre condizioni, è fondamentale ricevere una diagnosi corretta. Il pemfigoide bolloso può diventare pericoloso per la vita, specialmente per le persone anziane già in condizioni di salute compromesse. Se riscontri sintomi o condizioni simili a quelli descritti, è essenziale contattare il medico di fiducia.

Cos’è il pemfigoide

Il pemfigoide bolloso insorge quando il sistema immunitario attacca un sottile strato di tessuto situato sotto l’epidermide. La causa di questa risposta immunitaria anomala è sconosciuta, anche se a volte può essere provocata dall’assunzione di alcuni farmaci. Le vesciche sono generalmente piene di liquido chiaro, ma in alcuni casi possono contenere sangue. La pelle circostante le vesciche appare solitamente più scura e arrossata rispetto ad altre zone. La condizione può causare eruzioni cutanee simili a orticaria o eczema. Il pemfigoide bolloso è caratterizzato da vesciche di grandi dimensioni e eruzioni che possono coinvolgere l’addome, le braccia, le gambe e, in rari casi, le mucose. Alcune vesciche si formano nelle pieghe della pelle, come le parti interne delle ginocchia, dei gomiti e delle spalle, e generalmente non si rompono al contatto.

Chi può contrarre il pemfigoide?

Il pemfigoide bolloso, sebbene raro, colpisce prevalentemente le persone anziane, soprattutto quelle oltre i 60 anni. Il rischio di sviluppare questa patologia aumenta con l’età, probabilmente a causa di un sistema immunitario meno efficiente. Gli individui con un sistema immunitario già compromesso, a causa di condizioni preesistenti o come effetto collaterale di determinati farmaci, sono più a rischio. Se sai di avere una ridotta efficienza del sistema immunitario o stai per iniziare un trattamento medico che potrebbe comprometterlo, discuti i fattori di rischio con il tuo medico e presta molta attenzione alla salute della tua pelle.

Sintomi del pemfigoide primario

Un segnale precoce e comune del pemfigoide è la comparsa di lesioni simili a vesciche all’interno della bocca. Queste possono assomigliare a vesciche febbrili o ulcere aftose. Sebbene dolorose, di solito non causano prurito o cicatrici, e possono formare una crosta spesso friabile con vesciche che trasudano liquido. Il fluido e le vesciche favoriscono il distacco della pelle, rendendo le vesciche più grandi e un’ampia diffusione della malattia.

Altri segni e sintomi del pemfigoide

Altre forme di pemfigoide, come il pemfigoide IgA, comportano la presenza di vesciche sul viso e sul cuoio capelluto, accompagnate da piccole protuberanze purulente causate dall’anticorpo IgA. Queste vesciche non si diffondono alla bocca. Il pemfigo foliaceo provoca spesso eruzioni di vesciche pruriginose ma non dolorose. Il pemfigo vegetante causa lesioni spesse nella zona inguinale e sotto le ascelle. In tutte queste varianti, sono presenti vesciche diffuse e pelle staccata. È essenziale una diagnosi corretta da parte di un medico.

Diagnosi corretta del pemfigoide

Il pemfigoide non regredisce senza trattamento e richiede una diagnosi accurata da parte di un medico. Se lasciato senza trattamento, il pemfigoide può estendersi, peggiorare e causare complicazioni serie. Vesciche aperte possono infettarsi, portando alla sepsi, una grave infezione ematica che può risultare fatale, soprattutto nei più anziani e in coloro che sono già in condizioni di salute precarie. Inoltre, il paziente può sviluppare infezioni cutanee come quelle da streptococco o stafilococco, che possono essere associate alla patologia stessa o a condizioni correlate.

Fattori di rischio per il pemfigoide

Anche se chiunque può sviluppare il pemfigoide bolloso, la malattia è più comune nelle persone di età superiore ai 60 anni, con un rischio crescente con il passare degli anni. Farmaci come Lasix (furosemide), Azulfidina (sulfasalazina), Enbrel (etanercept) e penicillina possono contribuire a complicazioni che causano il pemfigoide. Altri fattori ritenuti correlati includono l’esposizione a terapie con luce ultravioletta per trattamenti dermatologici e radioterapie oncologiche. Alcune reazioni allergiche e lo stato generale di salute sono considerati potenziali inneschi del pemfigoide.

Trattamenti topici per il pemfigoide

Le vesciche del pemfigoide possono essere trattate con creme e unguenti topici. Seguire le istruzioni mediche adeguate può ridurre le vesciche e diminuire il rischio di complicazioni gravi, comprese quelle potenzialmente letali. Le creme possono includere corticosteroidi, antibiotici o antimicotici, a seconda della gravità della condizione e della risposta del paziente. Il trattamento include la verifica della presenza di arrossamenti e infezioni, particolarmente MRSA, pericolosa per la salute.

Trattamenti orali e integrativi per il pemfigoide

In caso di gravità sufficiente o di mancata risposta ai trattamenti topici, il medico può prescrivere antibiotici orali o integratori per gestire il pemfigoide. Tra i trattamenti avanzati si annoverano la rimozione del plasma (plasmosi) e la sua sostituzione con plasma sano, per combattere l’infezione. In rari casi gravi, può essere necessaria la fotochemioterapia extracorporea, che prevede il trattamento del sangue per eliminare i globuli bianchi, seguito dalla reinfusione del sangue trattato nel corpo.

Trattamenti naturali per il pemfigoide

Per chi preferisce un approccio olistico, esistono alcuni trattamenti naturali per il pemfigoide. Ogni trattamento deve essere intrapreso sotto la supervisione di un medico. Proteggere la pelle, mantenere una dieta equilibrata e un adeguato regime di esercizio fisico, oltre a un’attenta cura orale, può aiutare a prevenire il pemfigoide. Alcuni integratori naturali, come vitamine e minerali quali calcio e vitamina D, possono ridurre il rischio di pemfigoide, soprattutto perché molti pazienti con pemfigoide sono stati trovati con una carenza di vitamina D. Le applicazioni di olio di frutti di C. fistula hanno mostrato di ridurre la dimensione e la gravità delle vesciche.

Rischi del pemfigoide non trattato

Senza trattamento, il pemfigoide può evolvere in gravi condizioni cutanee, tra cui l’MRSA, un’infezione da stafilococco altamente contagiosa e potenzialmente letale. Le vescicole potrebbero infettarsi, causando sepsi o infezioni gravi che potrebbero non rispondere efficacemente agli antibiotici tradizionali. Se si sospetta di avere il pemfigoide, è cruciale consultare immediatamente un medico per una diagnosi professionale. Non è consigliabile tentare di trattare la condizione autonomamente con farmaci da banco. In assenza di trattamento adeguato, il pemfigoide può risultare fatale.