Che cos’è?
La poliarterite nodosa è una forma rara e potenzialmente pericolosa di infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) che provoca danni alle pareti delle arterie di piccole e medie dimensioni nel corpo. Questo tipo di infiammazione riduce l’afflusso di sangue e di nutrienti ai tessuti, portando al danneggiamento o alla distruzione dei tessuti circostanti in diverse parti del corpo.
Questa patologia tende a colpire più frequentemente i reni, i nervi degli arti superiori e inferiori e gli organi addominali, ma può anche interessare la pelle, le articolazioni, i muscoli, il cervello, il cuore, gli occhi e gli organi riproduttivi.
La poliarterite nodosa può causare vari problemi nei singoli organi:
- Reni: Può causare insufficienza renale e ipertensione a causa di danni ai reni.
- Sistema nervoso: Danni ai nervi delle braccia o delle gambe possono causare intorpidimento, formicolio o perdita di sensibilità e movimento. Nel cervello, i danni possono provocare ictus, convulsioni o alterazioni delle funzioni cerebrali.
- Organi addominali: Può provocare dolore all’intestino, al fegato o al pancreas, soprattutto dopo i pasti, o la morte di alcune parti dell’organo per mancanza di afflusso di sangue. Gli aneurismi, gonfiori simili a palloncini che si sviluppano lungo un’arteria dove la vasculite ha indebolito la parete arteriosa, possono rompersi improvvisamente, causando emorragie pericolose nell’addome.
- Cuore: Può causare infarto e infiammazione del rivestimento del cuore (pericardite). L’insufficienza cardiaca congestizia può rendere difficoltosa la respirazione, poiché il liquido si accumula dietro il cuore e nei polmoni.
- Pelle: Si possono verificare eruzioni cutanee e noduli, oltre a una porpora dovuta al sanguinamento dei capillari danneggiati.
La prevalenza di questa malattia è difficile da determinare esattamente poiché i suoi sintomi possono essere scambiati per altre malattie o forme di vasculite. Secondo uno studio britannico, nel Regno Unito la poliarterite nodosa si verifica annualmente in tre o quattro persone su un milione. Negli Stati Uniti, la frequenza potrebbe essere maggiore. Uno studio in Minnesota ha mostrato che colpisce nove persone su un milione.
La poliarterite nodosa può interessare persone di tutte le razze e età, ma è più comune tra gli adulti di età compresa tra i 40 e i 50 anni. Gli uomini sono affetti circa il doppio delle volte rispetto alle donne.
Sebbene la causa esatta della poliarterite nodosa sia sconosciuta, alcune ricerche suggeriscono un legame con la presenza di aggregati di anticorpi del sistema immunitario, in combinazione con proteine estranee come frammenti virali. In alcune persone, la malattia sembra essere attivata da un’infezione virale del fegato, come l’epatite B o C.
In alcuni pazienti sono stati individuati autoanticorpi, proteine del sistema immunitario che attaccano l’organismo invece di invasori esterni, associati al danno alle arterie. Uno di questi è l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo, che è stato trovato nel sangue di pazienti con altre patologie vasculitiche come la granulomatosi con poliangioite. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con poliarterite nodosa non presenta questo anticorpo, e molti esperti non lo considerano un elemento chiave nel decorso della malattia.
I sintomi
La poliarterite nodosa si sviluppa solitamente gradualmente nell’arco di settimane o mesi. I sintomi iniziali comprendono febbre, perdita di peso, debolezza, una sensazione generale di malessere (malessere), dolori muscolari, mal di testa o dolore addominale. Questi sono sintomi aspecifici, comuni a molte altre malattie. In seguito, possono manifestarsi segni specifici di danno arterioso in uno o più organi. A seconda della localizzazione e della gravità del danno, è possibile riscontrare sintomi come:
- Ipertensione o insufficienza renale, con cefalea intensa, ritenzione di liquidi, nausea e confusione.
- Nausea, vomito o dolori addominali intensi.
- Convulsioni, alterazioni dello stato mentale, intorpidimento, formicolio, debolezza, eloquio confuso.
- Dolore muscolare o articolare.
- Eruzioni cutanee, noduli, orticaria, una porpora causata da emorragia dei capillari danneggiati, od emorragie più estese sotto la pelle.
- Dolore al petto o difficoltà respiratorie.
- Dolore ai testicoli o al bacino.
Dato che la poliarterite nodosa causa una varietà di sintomi, non esistono due casi identici. Questa variabilità può anche rendere difficile una diagnosi rapida.
La diagnosi
Il medico esaminerà le precedenti condizioni mediche e i farmaci assunti. In caso di sospetta poliarterite nodosa, vi chiederà se siete stati immunizzati contro l’epatite B e se adottate uno stile di vita con rischio di epatite, ad esempio uso di droghe con aghi condivisi o rapporti sessuali non protetti.
Dopo un esame di base della temperatura corporea e della pressione sanguigna, il medico effettuerà un controllo approfondito, concentrandosi su pelle, addome, cuore e possibili sintomi neurologici. Potrebbero essere prescritti ulteriori esami per verificare infiammazioni arteriose e danni agli organi, specialmente ai reni. Questi esami includono:
- Emocromo completo, per individuare anemia comune nella poliarterite nodosa o altre anomalie che possono indicare infezioni o altre condizioni simili.
- Velocità di eritrosedimentazione o proteina C-reattiva, indicatori d’infiammazione elevati nei pazienti con vasculite.
- Analisi del sangue per livelli di azoto ureico e creatinina, che riflettono la funzionalità renale.
- Analisi delle urine per rilevare danni o infiammazioni renali.
- Esami del sangue per verificare infezioni da epatite B o C.
- Verifica dell’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo (ANCA).
Altri test del sangue possono essere eseguiti per escludere altre possibili cause della condizione.
Per confermare la diagnosi di poliarterite nodosa, può essere consigliata una biopsia del tessuto interessato per verificarne l’infiammazione a livello microscopico, per esempio una biopsia cutanea.
In alternativa, un’angiografia radiografica può identificare aneurismi e altre aree di danno arterioso nella regione colpita. Sebbene meno precisa della biopsia, l’angiografia può essere necessaria quando la biopsia è impraticabile, come nel caso delle arterie maggiori. In certi casi, la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM) possono rivelare cambiamenti nei vasi sanguigni indicativi di vasculite. Tuttavia, un solo esame del sangue positivo per l’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo non è sufficiente per confermare la diagnosi.
Durata prevista
Alcune persone rispondono rapidamente alla terapia e possono interrompere il trattamento dopo alcuni mesi, mentre altre potrebbero richiedere terapie a lungo termine.
Prevenzione
Attualmente, non esiste un modo per prevenire la maggior parte dei casi di poliarterite nodosa.
Tuttavia, vaccinarsi contro l’epatite B ed evitare comportamenti a rischio, come la condivisione di aghi per uso di droghe iniettive e rapporti sessuali non protetti, può aiutare a prevenire le forme correlate all’epatite.
Trattamento
In assenza di infezioni da epatite e con sintomi lievi, il trattamento inizia solitamente con un farmaco steroideo, come il prednisone, per ridurre l’infiammazione sopprimendo il sistema immunitario. Nei casi più gravi, che coinvolgono organi vitali come cuore e reni, o in caso di ricadute, il prednisone può essere combinato con altri farmaci immunosoppressori come ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar), azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex), micofenolato mofetile (Cellcept) o rituximab (Rituxan). Il trattamento generalmente dura almeno un anno.
Se la poliarterite nodosa è associata a epatite B o C, si può ricorrere a farmaci antivirali, da soli o con prednisone, per gestire l’infiammazione arteriosa. Nei casi collegati all’epatite virale, anche la plasmaferesi, un procedimento di purificazione del plasma, può essere considerata, sebbene i suoi benefici complessivi non siano completamente chiari.
Quando rivolgersi a un professionista
È importante consultare un medico se si manifestano sintomi di poliarterite nodosa. In caso di dolori toracici, difficoltà respiratorie, forti dolori addominali o una combinazione di questi sintomi, è consigliabile recarsi immediatamente al pronto soccorso per una valutazione.
Prognosi
Con il trattamento adeguato, l’80% delle persone con poliarterite nodosa sopravvive per cinque anni o più dopo la diagnosi, spesso con un recupero completo. Tuttavia, c’è un rischio di ricaduta del 10%, e i danni ai vasi sanguigni possono causare complicanze come attacchi cardiaci anche molto tempo dopo la risoluzione dell’infiammazione. Senza trattamento, solo il 10% dei pazienti sopravvive per cinque anni dalla diagnosi.