Policondrite

Che cos’è?

La policondrite, conosciuta anche come policondrite recidivante, è una patologia rara che provoca infiammazione della cartilagine in diverse aree del corpo. Questa malattia colpisce principalmente le orecchie, il naso e le vie respiratorie. La causa esatta non è nota, ma tende a insorgere prevalentemente nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni. Si ritiene che possa trattarsi di una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario erroneamente attacca le strutture dell’organismo invece di limitarsi a difendere il corpo da agenti esterni come i virus. Un evento scatenante, come un’infezione, potrebbe innescare questa risposta immunitaria anomala, condizionando l’attacco alle cartilagini del corpo. Alcuni individui possono avere predisposizioni genetiche che li rendono più vulnerabili a questo meccanismo. Nonostante ciò, la malattia non sembra avere un carattere ereditario. La policondrite può anche associarsi ad altre malattie, tra cui artrite reumatoide, vasculite e lupus eritematoso sistemico (LES).

I sintomi

La policondrite è una malattia sistemica, ovvero estesa a tutto l’organismo. Tra i sintomi più comuni vi sono:

• Stanchezza o generale senso di malessere
• Febbre
• Orecchie rosse, gonfie e dolorose (infiammate), con possibile perdita dell’udito e vertigini
• Orecchie “flosce”, ovvero più morbide del normale
• Infiammazione del ponte del naso, con congestione nasale
• Artrite
• Respiro affannoso, tosse e stridore (suono acuto durante la respirazione)
• Più raramente: infiammazione oculare, malfunzionamento delle valvole cardiache, malattie renali, problemi neurologici ed eruzioni cutanee

Diagnosi

La diagnosi di policondrite può essere ritardata a causa del fatto che i sintomi iniziali possono sovrapporsi a quelli di altre patologie più comuni. Una biopsia di un’area infiammata può essere utile per confermare la diagnosi. Durante questa procedura, un piccolo campione di tessuto viene prelevato e analizzato al microscopio. La biopsia è anche utile per escludere altre cause di sintomi, come infezioni da tubercolosi, sifilide, lebbra e malattie fungine. Tuttavia, in alcuni casi, la biopsia potrebbe non essere necessaria se il medico è già sufficientemente certo della diagnosi.

Non esiste un test del sangue unico che possa confermare la diagnosi di policondrite, inclusi i test per gli anticorpi contro la cartilagine. Per valutare l’estensione della malattia, possono essere utilizzati studi di imaging come la tomografia computerizzata (TC) dei polmoni e, in particolare, test di funzionalità polmonare.

I criteri diagnostici sono stati sviluppati da esperti per standardizzare la definizione della malattia. I pazienti possono ricevere la diagnosi di policondrite se presentano sintomi compatibili (di cui sotto) e se la biopsia supporta la diagnosi. I sintomi tipici includono:

• Infiammazione della cartilagine di entrambe le orecchie (escluso il lobo inferiore)
• Artrite di più articolazioni, sebbene le radiografie possano non mostrare danni articolari
• Infiammazione della cartilagine del ponte nasale
• Infiammazione oculare
• Infiammazione della cartilagine della trachea o della gola

Altri sintomi includono una particolare perdita dell’udito (ipoacusia neurosensoriale), ronzii nelle orecchie (acufeni) e/o vertigini. Come critero diagnostico, il miglioramento dell’infiammazione cartilaginea con il trattamento a base di steroidi o altre terapie per la policondrite può essere significativo.

Durata prevista

La policondrite è una malattia cronica, spesso controllabile con farmaci che riducono la gravità dei sintomi. In alcuni casi, può andare incontro a remissione spontanea, ovvero a una temporanea scomparsa dei sintomi indipendentemente dal trattamento in corso. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la remissione avviene grazie a una terapia farmacologica efficace.

Prevenzione

Poiché la causa della policondrite è sconosciuta, non esiste un metodo specifico per prevenirla. Le complicazioni possono essere evitate con una cura medica adeguata. Ad esempio, per gestire una grave infiammazione della trachea, può essere inserito uno stent tracheale, un piccolo tubo che mantiene aperte le vie aeree, fino a quando i farmaci non riusciranno a controllare la malattia.

Il trattamento

A causa della rarità della malattia, è difficile eseguire studi che individuino il trattamento ideale. Pertanto, la terapia viene adattata in base alle aree corporee colpite e alla gravità dei sintomi.

Per manifestazioni più lievi, come artrite o eruzioni cutanee, possono essere efficaci i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), analgesici, dapsone o corticosteroidi. In presenza di sintomi più severi, vengono prescritti farmaci immunosoppressivi spesso in combinazione con FANS e/o steroidi. Tra i farmaci immunosoppressivi si includono metotrexato (Folex, Rheumatrex), leflunomide (Arava), azatioprina (Imuran), micofenolato mofetile (Cellcept), ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar) e ciclosporina (Neoral, Sandimmune).

Altre opzioni terapeutiche comprendono infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), anakinra (Kineret), abatacept (Orencia), rituximab (Rituxan), tofacitinib (Xeljanz) e tocilizumab (Actemra). Tuttavia, il ruolo di questi agenti nel trattamento della policondrite non è ancora ben definito.

Nelle situazioni appropriate, l’intervento chirurgico o lo stenting tracheale e il trattamento di eventuali infezioni sono opzioni da considerare. L’intervento chirurgico sulla trachea può essere complesso, ma sempre più spesso si opta per la broncoscopia, che utilizza un tubo flessibile per esplorare gola e trachea e, se necessario, inserire uno stent per mantenere le vie aeree aperte.

Nel caso di infezioni concomitanti, come polmonite o bronchite, potrebbe essere necessaria una terapia antibiotica salvavita.

Quando chiamare un professionista

È consigliabile rivolgersi al proprio medico di fiducia in caso di sintomi di policondrite, soprattutto in presenza di difficoltà respiratoria.

Prognosi

La prognosi per le persone affette da policondrite può variare notevolmente. Nei casi di malattia attiva che coinvolge le vie aeree, è possibile una morte prematura. Tuttavia, le forme più lievi o che rispondono rapidamente al trattamento presentano una prognosi eccellente.

Gli studi più recenti indicano che, mentre molti pazienti possono avere menomazioni come la perdita dell’udito, problemi visivi o respiratori, la malattia in molti casi è cronica ma gestibile.