Che cos’è?
La sindrome da dolore regionale complesso (CRPS) è una condizione caratterizzata da dolore cronico e duraturo, tipicamente localizzato in un arto colpito come un braccio o una gamba. Il dolore associato alla CRPS è generalmente intenso, persistente e descritto come bruciante.
La causa esatta della CRPS è ancora sconosciuta. Tuttavia, può essere innescata da un danno alle fibre nervose nel tessuto che ha subito un trauma. Il fumo è riconosciuto come un fattore di rischio per lo sviluppo di questa patologia.
Si ritiene che nella CRPS i nervi diventino ipersensibili, amplificando i segnali dolorosi. Anche stimoli di solito innocui, come un lieve tocco o variazioni di temperatura, possono essere percepiti come dolorosi.
La sindrome generalmente si manifesta dopo un evento traumatico o una lesione, come traumi, fratture, infezioni, interventi chirurgici, ictus o immobilizzazione tramite gesso.
Spesso, l’evento che scatena la CRPS è di entità relativamente lieve rispetto al dolore che ne consegue. Tuttavia, la condizione può anche insorgere dopo traumi più gravi o paralisi. Il dolore può estendersi oltre l’area della lesione originaria.
La CRPS può manifestarsi a qualsiasi età, ma è una condizione relativamente rara.
In passato, la CRPS è stata nota con diversi termini, tra cui sindrome da distrofia simpatica riflessa (RSDS), algodistrofia, causalgia, sindrome spalla-mano, atrofia di Sudeck e osteoporosi transitoria. Sebbene il nome ufficiale sia stato cambiato da RSDS a CRPS, non tutti accettano universalmente questa modifica terminologica.
Esistono due tipi di CRPS:
- Tipo I – non vi è evidenza di danno nervoso
- Tipo II – si può riscontrare un’anomalia del nervo
Sintomi
I sintomi della CRPS includono:
- Dolore intenso, pulsante, bruciante e gonfiore, di solito localizzati nella mano o nel piede
- Cambiamenti nella pelle, che può apparire lucida e sottile
- Alterazioni nel crescimento dei peli inizialmente aumentati e successivamente ridotti nella zona colpita
- Unghie fragili e ispessite
- Pelle secca e avvizzita
- Alterazioni della temperatura cutanea, con pelle più calda o fredda del normale
- Cambiamenti nel colore della pelle
- Sudorazione eccessiva
La CRPS può attraversare tre fasi, ma non tutti i pazienti le sperimentano tutte.
Nella fase iniziale, che si verifica da pochi giorni a settimane dopo una lesione, l’arto può risultare secco, caldo, rosso e molto doloroso. Anche il contatto più lieve o piccoli movimenti possono provocare un dolore acuto. La condizione può essere confusa con altre patologie e la diagnosi di CRPS può non essere confermata in questa fase.
Nel periodo successivo di settimane o mesi, la pelle può diventare lucida, sottile e fredda, e l’arto può mostrare una colorazione violacea a chiazze. Il gonfiore può essere marcato e il dolore peggiora. Le unghie diventano fragili, crescendo più rapidamente o più lentamente del normale. Quando l’arto perde mobilità, può verificarsi un aumento del dolore associato a rigidità e indolenzimento muscolare.
Alcuni individui sperimentano problemi motori aggiuntivi, come debolezza, spasmi e tremori. L’arto interessato può subire contratture, rimanendo flesso o piegato in modo permanente. Per alcuni, la pelle può diventare tesa, secca e rugosa, e le ossa possono indebolirsi a causa del disuso. La condizione può generare rigidità in pelle, muscoli e articolazioni, ostacolando i movimenti dell’area colpita. Alcuni possono riscontrare un calo del dolore in questa fase, ma una volta raggiunto questo punto, la condizione risulta estremamente difficile da trattare.
Diagnosi
Il medico raccoglierà informazioni sulla storia clinica del paziente e procederà con un esame fisico.
La diagnosi di CRPS può essere sospettata in presenza dei seguenti segni e sintomi:
- Dolore bruciante e spontaneo
- Ipersensibilità
- Gonfiore
- Alterazioni della temperatura
- Aumento della sudorazione
Nelle fasi iniziali, senza un quadro clinico completo, la diagnosi può risultare complessa o impossibile.
Nelle fasi successive, le radiografie possono evidenziare una perdita di tessuto osseo, particolarmente attorno alle articolazioni. Una scintigrafia ossea può supportare la conferma della diagnosi, ma non è sufficiente da sola.
Esistono due esami che valutano la funzione nervosa e sono utili per individuare possibili danni ai nervi o altre cause dei sintomi. Questi sono chiamati elettromiografia e studi di conduzione nervosa.
Un medico potrebbe altresì proporre un blocco simpatico diagnostico, iniettando un anestetico nel collo o nella parte bassa della schiena. Se il blocco allevia il dolore, questo può aiutare a confermare la diagnosi.
Alcuni professionisti utilizzano test specialistici, come:
- Valutazione dei nervi che controllano la sudorazione e la temperatura della pelle, tramite misurazione della produzione di sudore e temperatura cutanea
- Termogramma per mappare la temperatura della pelle, mettendo in evidenza eventuali variazioni del flusso sanguigno nella zona dolorosa, comune nella CRPS
Durata prevista
Alcuni individui affetti da CRPS possono osservare un miglioramento spontaneo senza necessità di trattamento. Tuttavia, un intervento tempestivo aumenta le possibilità di alleviare il dolore.
Circa la metà dei pazienti lamenta ancora dolore sei mesi dopo l’inizio del trattamento.
Prevenzione
Non esiste una modalità chiara per prevenire la CRPS, data l’incertezza sulle sue cause.
Tuttavia, attività fisica o fisioterapia post-ictus possono aiutare a prevenire l’insorgenza della CRPS dopo un ictus.
Alcune evidenze suggeriscono che la vitamina C (500 milligrammi al giorno) possa prevenire la CRPS dopo una frattura del polso.
Dato che il fumo è un fattore di rischio, smettere di fumare può fare la differenza nella prevenzione della CRPS.
Trattamento
È essenziale ricevere assistenza da professionisti esperti nella gestione della CRPS, come anestesisti, specialisti del dolore, chirurghi vascolari, fisioterapisti e terapisti occupazionali.
Mantenere il movimento è un obiettivo primario del trattamento. Il medico potrebbe suggerire terapia fisica o occupazionale insieme a esercizi guidati. Recuperato un buon movimento, iniziare una routine di esercizi è consigliato per rafforzare muscoli e articolazioni.
I farmaci possono aiutare nella gestione del dolore. I corticosteroidi e la fisioterapia possono offrire sollievo nei casi acuti, anche se gli effetti a lungo termine sono variabili.
I farmaci utilizzabili includono:
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e altri antidolorifici
- Farmaci topici, come la capsaicina (crema o unguento che interrompe i segnali del dolore) o lidocaina topica (un anestetico)
- Alcuni antidepressivi e anticonvulsivanti usati nel trattamento del dolore nervoso, come l’amitriptilina (Elavil) o il gabapentin (Neurontin)
- Farmaci per la pressione sanguigna che agiscono sul sistema nervoso simpatico, come la prazosina (Minipress)
- Bifosfonati, farmaci che riducono la perdita di massa ossea, come l’alendronato (Fosamax)
- Calcitonina, tramite iniezione o spray nasale, per ridurre la perdita ossea e alleggerire il dolore
- Iniezioni di trigger-point con corticosteroide e anestetico di lunga durata appena sotto la pelle nelle zone dolorose
- Il baclofen per alleviare gli spasmi muscolari
Un dispositivo di stimolazione elettrica transcutanea dei nervi (TENS) potrebbe aiutare a ridurre il dolore, potenzialmente bloccando gli impulsi nervosi. Anche il biofeedback può aiutare a gestire il dolore, regolando il flusso sanguigno e la temperatura della pelle.
Misure semplici, come l’applicazione di calore o freddo, possono essere utili temporaneamente. Tuttavia, l’uso del ghiaccio può peggiorare i sintomi della CRPS successivamente, mentre la risposta al calore può variare.
Se il dolore è particolarmente intenso o non risponde ad altre terapie, potrebbe essere consigliato un blocco nervoso. Questa procedura prevede l’iniezione di un anestetico vicino ai nervi interessati o lungo la colonna vertebrale per bloccare i nervi del sistema nervoso simpatico, solitamente con una serie di tre-cinque iniezioni nel giro di sette-quattordici giorni. Se il blocco anestetico è efficace, si può optare per una procedura più definitiva, chiamata simpaticectomia, con distruzione dei nervi tramite sostanze chimiche o chirurgia.
I trattamenti più recenti includono:
- L’impianto di un dispositivo per stimolare il midollo spinale o i nervi adiacenti
- Iniezioni di clonidina (Catapres) vicino al midollo spinale
- Iniezioni endovenose di ketamina
Questi trattamenti non sempre risultano efficaci e possono presentare complicazioni. Tuttavia, nei casi più gravi, quando altre opzioni sono state inefficaci, i potenziali benefici potrebbero superare i rischi.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultare un medico se si manifestano sintomi riconducibili alla CRPS.
Prognosi
La prognosi è più favorevole se la diagnosi viene formulata tempestivamente.
Con un trattamento avviato precocemente, i sintomi potrebbero ridursi già entro tre mesi. Un ritardo terapeutico può invece portare a cambiamenti permanenti in ossa e muscoli.
La risposta generale al trattamento è limitata. In almeno la metà dei casi, i sintomi persistono per mesi o anni.