Sindrome della Sella Vuota e Funzione Ipofisaria
La sindrome della sella vuota, conosciuta anche come aracnoidocele, si manifesta quando lo spazio nel cranio destinato all’ipofisi appare vuoto. La prevalenza di questa condizione non è ben definita. Sebbene alcuni studi suggeriscano che sia rara, ci sono relazioni che indicano che la sindrome della sella vuota potrebbe interessare fino al 35% della popolazione generale.
La Sella Turcica
La sella turcica è una cavità alla base del cranio che alloggia la ghiandola pituitaria. Nella sindrome della sella parzialmente vuota, questa cavità è occupata dal liquido cerebrospinale, con una pituitaria ridotta sul fondo. Nella sella completamente vuota, invece, lo spazio è interamente occupato dal liquido cerebrospinale e la pituitaria non è visibile.
Sindrome della Sella Vuota Primaria
La sindrome della sella vuota primaria si verifica quando un difetto strutturale consente al liquido cerebrospinale di riempire la sella turcica. Le persone con questa sindrome possono avere livelli elevati di prolattina, un ormone che regola il metabolismo, il sistema immunitario e il sistema riproduttivo. In alcuni casi, l’ipofisi può essere più piccola del normale e, in rari casi di aumento della pressione, può verificarsi fuoriuscita di liquido cerebrospinale dal naso.
Sindrome della Sella Vuota Secondaria
La sindrome della sella vuota secondaria può derivare da una mutazione genetica, un intervento chirurgico, un trauma cranico, un aumento della pressione intracranica o un trattamento radiante. Gli individui affetti spesso mostrano sintomi comuni alla disfunzione ipofisaria, come alterazioni del ciclo mestruale, affaticamento, infertilità e minore tolleranza alle infezioni.
Presentazione
In genere, le persone con sindrome della sella vuota hanno anamnesi ed esame fisico normali. Il sintomo più frequente è la cefalea, ma non ci sono prove che la sindrome della sella vuota sia direttamente responsabile del mal di testa. Gli esperti ritengono che il nesso sia casuale; la condizione spesso viene scoperta durante gli esami di diagnostica per immagini per accertarsi di mal di testa del paziente.
Sintomi
I sintomi della sindrome della sella vuota variano in base alla causa sottostante. La maggior parte delle persone è asintomatica. In rari casi, l’aumento della pressione cranica provoca fuoriuscita di liquido cerebrospinale dal naso e possibili alterazioni visive. La funzione della ghiandola pituitaria di solito non è compromessa, ma le persone con sindrome della sella vuota secondaria dovuta a trauma o tumore pituitario hanno una maggiore probabilità di sviluppare sintomi.
Funzione Ipofisaria
Circa il 20% dei casi di sindrome della sella vuota influisce sulla funzione ipofisaria. Quando succede, possono essere coinvolti uno o tutti gli ormoni pituitari. Tra le carenze ormonali, quella dell’ormone della crescita è una delle più comuni, ma l’impatto sugli adulti non è chiaro. Le deficienze di altri ormoni pituitari, come l’ormone stimolante la tiroide e l’ormone antidiuretico, sono rare.
Popolazioni a Rischio
La sindrome della sella vuota primaria è quattro volte più comune nelle donne rispetto agli uomini e si riscontra prevalentemente in donne di mezza età, specialmente con obesità e ipertensione, anche se solitamente sono asintomatiche. Si stima che meno dell’1% delle persone con sindrome della sella vuota sviluppi sintomi. Nonostante le donne siano più suscettibili alla condizione, gli uomini sembrano presentare sintomi con maggiore frequenza.
Diagnosi
La diagnosi di sindrome della sella vuota si basa sull’anamnesi del paziente, su una valutazione clinica e su esami di diagnostica per immagini, ma in genere avviene se il paziente presenta sintomi di insufficienza ipofisaria o se la condizione è visibile tramite risonanza magnetica o TAC. Se ci sono sintomi, i test del sangue possono determinare quali livelli ormonali sono coinvolti.
Trattamento
Il trattamento è personalizzato in base al singolo caso. La sindrome della sella vuota asintomatica non richiede trattamento. Nei casi sintomatici, il trattamento è mirato ai sintomi specifici; ad esempio, chi ha sindrome della sella vuota secondaria potrebbe necessitare di terapia ormonale sostitutiva. L’intervento chirurgico è raro e previsto solo se il liquido cerebrospinale fuoriesce dal naso.
Prognosi
La sindrome della sella vuota non è pericolosa per la vita. La maggior parte delle persone non è a conoscenza di averla e non influisce sull’aspettativa di vita. Se la sindrome si sviluppa a causa di una condizione sottostante, come un cancro o un trauma cranico, è questa condizione che determinerà le prospettive a lungo termine del paziente.