Sindrome di Anton-Babinski e cecità corticale

La sindrome di Anton-Babinski, nota anche come sindrome di Anton, è una rara condizione in cui le persone affette da cecità corticale non riconoscono di essere cieche. Continuano a comportarsi come se vedessero, il che può rendere difficile determinare la loro effettiva cecità. Gli altri potrebbero iniziare a sospettare qualcosa quando la persona inizia a urtare oggetti e a inventare scuse strane per giustificare il suo comportamento. Questo disturbo è particolarmente raro, con soli 28 casi documentati tra il 1965 e il 2016.

Anosognosia

La sindrome di Anton-Babinski è una rara forma di anosognosia , un sintomo neurologico in cui le persone non riconoscono o non sono consapevoli della loro malattia. Il neurologo e psichiatra tedesco Gabriel Anton descrisse questo fenomeno nel 1895 in pazienti con cecità corticale. Successivamente, nel 1914, il neurologo francese Joseph Babinski utilizzò per la prima volta il termine “anosognosia” per spiegare perché i pazienti con paralisi del lato sinistro sembravano inconsapevoli della loro disabilità.

Cecità corticale

La sindrome di Anton-Babinski si verifica nelle persone con cecità corticale , causata da un danno alla corteccia occipitale, il centro di elaborazione visiva situato nella parte posteriore della testa. Per diagnosticare la cecità corticale, sono necessari cinque criteri diagnostici :

• assenza del riflesso di ammiccamento in risposta a una minaccia
• perdita di tutti gli impulsi visivi, inclusa l’impossibilità di distinguere tra buio e luce
• assenza della reazione pupillare ai cambiamenti di luce
• conservazione del movimento extraoculare, cioè la capacità di muovere gli occhi in alto/in basso e a destra/sinistra
• preservazione dell’aspetto normale della retina

Storia dell’anosognosia visiva

Sebbene la sindrome di Anton-Babinski non fosse nota con questo nome fino al 1900, esempi di anosognosia visiva erano già documentati nell’antichità. Una delle prime descrizioni registrate risale all’epoca romana, quando uno schiavo di nome Arpaste diventò cieco e negò il suo stato. Durante il Rinascimento francese, si registrò anche il caso di un nobile che rifiutava di ammettere la propria cecità.

Cause

La cecità corticale può essere causata da molteplici fattori tra cui problemi neurologici come l’eclampsia, l’ictus, un brusco calo dei livelli di zucchero nel sangue, gonfiore cerebrale, traumi cranici, malattie autoimmuni che colpiscono il sistema nervoso centrale e l’ipossia, ovvero una grave mancanza di ossigeno.

Associazione visiva

È importante notare che solo una piccola parte delle persone con cecità corticale sviluppa la sindrome di Anton-Babinski. Le ragioni per cui alcuni individui lo fanno non sono ancora pienamente comprese. Un’ipotesi suggerisce che il danno alla corteccia di associazione visiva , situata vicino alla corteccia occipitale, possa avere un ruolo. Il danneggiamento di queste aree potrebbe causare una disconnessione tra le capacità linguistiche e visive del cervello, portando agli errori di consapevolezza tipici della sindrome di Anton-Babinski.

I sintomi

I sintomi della sindrome di Anton-Babinski sono spesso difficili da individuare. Anche se la persona è cieca, continua a comportarsi come se non lo fosse. Gli altri potrebbero notare che urta muri, mobili o porte chiuse. Gli individui colpiti possono apparire confusi o inventare spiegazioni per la loro cecità, o persino tentare di dimostrare di non essere ciechi, il che può risultare pericoloso.

Diagnosi

Per diagnosticare la sindrome di Anton-Babinski, il medico deve innanzitutto confermare la cecità corticale nel paziente, assicurandosi che siano soddisfatti i cinque criteri diagnostici. Una volta confermata la diagnosi, si indaga sulla causa del danno alla corteccia occipitale attraverso una risonanza magnetica cerebrale o un ecodoppler dell’arteria carotidea per escludere un ictus.

Fattori di rischio

Sebbene i casi siano estremamente rari, sono stati identificati alcuni fattori di rischio . Negli anziani, i danni che causano la sindrome di Anton-Babinski derivano solitamente da un ictus, mentre nei giovani è più probabile che si sviluppi per cause non vascolari. Sono stati segnalati tre casi in giovani donne tra i 19 e i 36 anni, causati da un’emorragia post-abortiva, traumi e una riacutizzazione della sclerosi multipla.

Il trattamento

Il trattamento della sindrome di Anton-Babinski dipende dalla causa del danno alla corteccia occipitale. Se il danno non è vascolare (non causato da un ictus), il trattamento si concentra sulla risoluzione della causa sottostante. I medici possono gestire un trauma cranico o trattare una riacutizzazione della sclerosi multipla. La prevenzione dell’ictus è cruciale per fermare la sindrome di Anton-Babinski prima che inizi, e include la gestione della pressione sanguigna, la cessazione del fumo e il controllo del colesterolo.

Prognosi

Alcune persone possono recuperare dalla cecità corticale , a seconda dell’età, della gravità e della durata della condizione. Se la sindrome di Anton-Babinski è secondaria e la persona è giovane, senza precedenti di diabete, ipertensione o deterioramento cognitivo, le prospettive di guarigione sono buone. Nei pazienti anziani con sindrome di Anton derivante da un ictus, la prognosi è meno favorevole e la guarigione è improbabile.