Che cos’è?
La sindrome di Cogan è una rara malattia reumatica che provoca infiammazioni alle orecchie e agli occhi. Questa condizione può portare a problemi visivi, perdita dell’udito e vertigini. Talvolta può anche essere accompagnata da un’infiammazione dei vasi sanguigni, nota come vasculite, che può provocare danni a organi vitali o, in casi rari, essere letale. Solitamente la sindrome si manifesta tra i 20 e i 30 anni e la sua causa non è ancora chiara. Si ipotizza che possa essere un disturbo autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti dell’occhio e dell’orecchio.
I sintomi
I sintomi più frequenti associati alla sindrome di Cogan includono:
- Occhi arrossati, doloranti, sensibili alla luce o visione sfocata
- Perdita dell’udito, potenzialmente grave e permanente
- Vertigini (sensazione di rotazione dell’ambiente; nota anche come vertigine)
- Scarso equilibrio
- Nausea e vomito
- Febbre, affaticamento, perdita di peso
Raramente, la sindrome di Cogan può anche causare ingrossamento dei linfonodi, eruzioni cutanee, dolore al petto o al braccio, e difficoltà respiratorie.
Diagnosi
Per diagnosticare la sindrome di Cogan, il medico cerca la combinazione caratteristica di disturbi a occhi e orecchie. Fino a quando non risultano coinvolti entrambi i distretti, la diagnosi può rimanere indefinita. L’infiammazione può iniziare in una delle due aree o svilupparsi contemporaneamente.
Il medico escluderà altre possibili cause, come infezioni (sifilide, tubercolosi, infezioni virali, clamidia) o altre malattie reumatiche (ad esempio, artrite reumatoide, sarcoidosi, granulomatosi con poliangioite). Verrete indirizzati da un oculista per esami specifici, tra cui la valutazione della cheratite interstiziale, un’infiammazione della cornea. Il sistema nervoso sarà testato per riflessi, forza e sensibilità, e verranno esaminati l’udito, l’equilibrio e la funzione dell’orecchio interno.
Durata prevista
La sindrome di Cogan è una malattia cronica. I sintomi possono presentarsi a intermittenza o rispondere bene al trattamento, ma solitamente la malattia persiste nel tempo o può durare tutta la vita.
Prevenzione
Attualmente, non esistono metodi per prevenire la sindrome di Cogan.
Trattamento
Per le lievi manifestazioni oculari, possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori, inclusi steroidi e FANS. Qualora questi non risultassero efficaci, l’assunzione orale di antibiotici come la doxiciclina potrebbe essere suggerita, se un’infezione è alla base dell’infiammazione.
Nei casi più seri, potrebbero essere necessari corticosteroidi per via orale. Se si richiedono dosi elevate di steroidi o quando la malattia è grave e non risponde al trattamento, altri farmaci immunosoppressori possono essere raccomandati, come metotrexato (Rheumatrex), infliximab (Remicade) o azatioprina (Imuran). A volte sono prescritti ulteriori farmaci oppure combinazioni di questi. Se la malattia ha danneggiato i vasi sanguigni, può essere necessario un intervento chirurgico.
In caso di accumulo di liquido nell’orecchio interno, i diuretici possono aiutare, mentre il senso di squilibrio può essere trattato con antistaminici, ad esempio la meclizina (Antivert), o benzodiazepine come il diazepam (Valium) o clonazepam (Klonopin), unitamente al riposo a letto.
Se la perdita dell’udito non migliora con il trattamento medico, un impianto cocleare potrebbe essere utile. Questo dispositivo elettronico traduce i suoni in segnali elettrici inviati al cervello, bypassando l’orecchio non funzionante. Parte del dispositivo viene impiantata nell’orecchio e parte viene indossata esternamente.
Se l’infiammazione ha gravemente danneggiato la parte anteriore dell’occhio, un trapianto di cornea potrebbe migliorare la vista. Questo intervento chirurgico sostituisce la cornea danneggiata con una proveniente da un donatore.
Quando chiamare un professionista
È consigliabile consultare un medico per una valutazione in caso di problemi significativi alla vista o all’udito, o difficoltà di equilibrio, soprattutto se i sintomi persistono.
Prognosi
Molte persone con sindrome di Cogan subiscono danni permanenti alla vista o all’udito. La condizione risulta fatale in meno del 10% dei casi. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti riesce a gestire i sintomi e a limitare le complicazioni della malattia grazie al trattamento.