Che cos’è?
La sindrome di Guillain-Barré è una rara patologia che danneggia i nervi periferici. Questi nervi trasmettono segnali dal cervello ai muscoli, permettendo il movimento, e trasmettono anche sensazioni come il dolore dal corpo al cervello. Il danno può causare debolezza muscolare, fino alla paralisi, e problemi sensoriali, inclusi dolore, formicolio, la sensazione di “pelle che striscia” oppure intorpidimento.
La sindrome di Guillain-Barré può diventare un’emergenza medica se la debolezza colpisce i muscoli del torace responsabili della respirazione. Se questi muscoli si paralizzano, il rischio di morte per mancanza di ossigeno aumenta. Chi è colpito da questa sindrome necessita di monitoraggio costante, solitamente in ospedale, per garantire la corretta respirazione e altre funzioni vitali.
Questo disturbo è di natura autoimmune: il sistema immunitario attacca la guaina mielinica, che avvolge le fibre nervose fungendo da isolante. La mielina è essenziale per la protezione dei nervi e per la rapida trasmissione degli impulsi elettrici lungo i nervi. Se la mielina viene distrutta, gli impulsi viaggiano più lentamente o vengono bloccati, compromettendo il funzionamento dei muscoli.
Le cause della sindrome non sono completamente comprese, ma si ipotizza che il sistema immunitario attacchi i nervi nel tentativo di combattere un’infezione da batteri o virus.
La sindrome di Guillain-Barré è rara, colpendo meno di 4.000 persone ogni anno negli Stati Uniti. La ragione per cui alcune persone vengono colpite rimane sconosciuta. In più di due terzi dei casi, i sintomi compaiono da una a tre settimane dopo una malattia virale, come raffreddore, influenza, o infezioni da HIV, virus di Epstein-Barr o citomegalovirus. L’infezione batterica da Campylobacter jejuni, che provoca infezioni intestinali, è una causa comune. Raramente, la sindrome segue un’immunizzazione, un intervento chirurgico o un trapianto di midollo osseo. La ricerca sulle cause è in corso.
I sintomi
I sintomi della sindrome di Guillain-Barré variano e possono essere lievi o gravi. Il primo sintomo solitamente è la debolezza, avvertita inizialmente nelle gambe. La debolezza può estendersi alle braccia, alla testa, e coinvolgere i movimenti oculari e il linguaggio. In alcuni casi, le braccia o i muscoli della testa possono essere coinvolti prima delle gambe.
La debolezza è talvolta preceduta o accompagnata dal formicolio, inizialmente nelle gambe e nei piedi. I gruppi muscolari interessati possono provare anche dolore e/o formicolio. La sindrome può temporaneamente comprometterere il controllo della pressione sanguigna, causando un pericoloso abbassamento della pressione al riposizionamento del corpo.
La progressione è rapida: la maggior parte dei pazienti raggiunge la massima debolezza muscolare entro tre settimane dall’inizio della malattia. In alcuni casi, la debolezza si aggrava rapidamente fino alla paralisi in poche ore o giorni. Chi avverte debolezza improvvisa deve contattare immediatamente un medico.
La debolezza può persistere per giorni, settimane o mesi, prima di un miglioramento. Il ritorno alla normale forza e funzione può richiedere mesi o anni. Molti pazienti recuperano entro pochi mesi.
Diagnosi
Diagnosticare la sindrome di Guillain-Barré nelle fasi iniziali può essere difficile, poiché i sintomi possono somigliare a quelli di altri disturbi e variano tra i pazienti.
Il medico indagherà sulla vostra storia medica e sui sintomi.
Due esami possono aiutare nella diagnosi:
- Puntura lombare – Un ago preleva un campione del liquido cerebrospinale dalla parte bassa della schiena. Nelle persone con la sindrome di Guillain-Barré, il liquido solitamente ha livelli elevati di proteine.
- Test della velocità di conduzione nervosa – Elettrodi posizionati sulla pelle rilevano la velocità degli impulsi elettrici lungo i nervi. Nei nervi affetti dal disturbo, i segnali viaggiano più lentamente.
Durata prevista
La durata della sindrome di Guillain-Barré è imprevedibile. I sintomi solitamente raggiungono il picco intorno alla terza settimana. Possono persistere per periodi variabili, migliorando poi gradualmente. La forza ritorna col tempo e il recupero può richiedere settimane o anni. La maggior parte delle persone migliora entro pochi mesi, ma alcune potrebbero necessitare di interventi o terapie per correggere eventuali problemi residui.
La prevenzione
Senza una chiara comprensione delle cause della sindrome di Guillain-Barré, non esiste un metodo di prevenzione noto.
Trattamento
I pazienti con sindrome di Guillain-Barré vengono solitamente ricoverati in ospedale, poiché la condizione può compromettere la respirazione. In ospedale, i pazienti sono monitorati e possono ricevere supporto respiratorio se necessario. La paralisi richiede assistenza nelle attività quotidiane. Monitoraggio della funzione cardiaca e della pressione sanguigna, insieme a cure di supporto, sono fondamentali.
Due trattamenti hanno mostrato efficacia nel ridurre la gravità della sindrome e accelerare la guarigione:
- Plasmaferesi (o scambio di plasma) – Processo in cui il plasma del paziente viene separato e sostituito, rimuovendo probabilmente sostanze che contribuiscono all’attacco immunitario.
- Infusioni di immunoglobuline – Alte dosi di anticorpi possono bloccare quelli che contribuiscono alla sindrome.
Entrambi i trattamenti sono considerati efficaci, e la scelta dipende dalla disponibilità e dalla preferenza del paziente. L’IVIG è spesso preferita per la facilità di somministrazione. Altri trattamenti sono in fase di studio.
Dopo il miglioramento, la fisioterapia sarà probabilmente necessaria per recuperare la forza e i movimenti.
Quando chiamare un professionista
Contattare immediatamente un medico se si sviluppa debolezza nelle gambe, braccia o muscoli della testa che peggiora rapidamente.
Prognosi
Le prospettive a lungo termine per la sindrome di Guillain-Barré sono generalmente favorevoli. La maggior parte dei pazienti recupera completamente, anche se il ritorno alla piena forza e funzione può richiedere del tempo. Circa il 30% vi rimarrà debole tre anni dopo la malattia, e per il 3% i sintomi possono ritornare. La mortalità è attorno al 3-5%, principalmente per la paralisi dei muscoli toracici non trattata rapidamente.