Che cos’è?
La sindrome post-polio è una condizione medica caratterizzata da un insieme di sintomi che di solito si manifestano almeno 10-20 anni dopo l’infezione da virus della poliomielite. Il sintomo principale è una nuova debolezza muscolare, che può interessare le braccia, le gambe o il tronco, oppure manifestarsi come difficoltà nel deglutire, parlare o respirare se i muscoli responsabili di queste funzioni sono compromessi. Altri sintomi includono dolori muscolari, affaticamento e intolleranza al freddo. Non è insolito per i sopravvissuti alla polio sviluppare una debolezza nei muscoli che inizialmente non sembravano essere stati colpiti dalla malattia. Questo fenomeno può essere attribuito al fatto che, molti anni fa, non era chiaro quali muscoli fossero stati realmente interessati oppure che i segni iniziali di debolezza fossero troppo lievi per essere rilevati durante un esame fisico all’epoca dell’infezione da poliovirus.
La poliomielite è una malattia causata dall’infezione con un poliovirus. Tra l’inizio del XX secolo e gli anni ’60 negli Stati Uniti, le epidemie di poliomielite hanno colpito molte persone. L’introduzione dei vaccini antipolio ha quasi eliminato la malattia negli Stati Uniti e in gran parte delle nazioni sviluppate. Tuttavia, coloro che sono stati infettati dal virus prima che fossero disponibili i vaccini possono sviluppare la sindrome post-polio.
Per comprendere la sindrome post-polio, è essenziale sapere cosa accade nel corso dell’infezione da poliomielite. In una piccola percentuale di casi di poliomielite (meno del 10%), il virus attacca le cellule del midollo spinale causando paralisi. Tuttavia, molte persone infettate dal poliovirus non sviluppano paralisi. Fortunatamente, molti manifestano solo sintomi comuni di un’infezione, come febbre, dolori muscolari e stanchezza, che durano alcuni giorni, seguiti da un completo recupero della salute.
Alcuni potrebbero aver avuto una leggera debolezza muscolare, così lieve da passare inosservata sia a loro stessi che ai medici. Sia i pazienti che hanno sviluppato una debolezza evidente (paralisi) che quelli con una debolezza più lieve sono a rischio di contrarre la sindrome post-polio decenni dopo.
Non è chiaro quanti sopravvissuti alla polio sviluppino la sindrome post-polio. Una stima ragionevole suggerisce che il 60% di coloro che hanno subito una paralisi significativa durante l’infezione iniziale potrebbe esserne affetto. Ancora meno chiaro è perché alcuni sviluppino la sindrome mentre altri no.
Una teoria suggerisce che l’uso eccessivo dei nervi e dei muscoli ancora attivi dopo l’infezione iniziale li porti all’esaurimento. Ad esempio, se alcuni nervi e muscoli delle gambe sono stati danneggiati, quelli rimasti devono lavorare di più per compensare, portando, dopo anni, all’esaurimento o addirittura alla morte di alcuni di essi. Questo forza ulteriormente i nervi e i muscoli rimanenti, creando un circolo vizioso.
La poliomielite, attaccando il midollo spinale, distrugge spesso molti motoneuroni (cellule nervose) responsabili del controllo muscolare. Durante il recupero, non è possibile formare nuove cellule nervose, ma è possibile creare nuove connessioni tra le cellule nervose sopravvissute e i muscoli. Questo processo di “ricablaggio” permette al sistema nervoso di compensare la perdita, anche se non sempre in modo permanente.
Il normale processo di invecchiamento può anche contribuire a una nuova debolezza, poiché il sistema nervoso già danneggiato dalla poliomielite subisce un naturale declino della forza nel tempo.
Nel corso degli anni, le cellule nervose possono essere ulteriormente danneggiate da malattie, traumi, dal sistema immunitario o dal naturale declino dovuto all’età. Le connessioni tra nervi e muscoli, già delicate, possono deteriorarsi durante periodi di inattività. Quando si parte già con un deficit di cellule nervose e muscolari, la perdita di ulteriori cellule può rendere più evidente una debolezza che altrimenti non sarebbe percepita.
Una teoria, che rimane controversa, suggerisce che una componente del poliovirus possa rimanere presente e attiva nel cervello e nel midollo spinale.
Solitamente, la sindrome post-polio si manifesta nella mezza o tarda età adulta, decenni dopo l’iniziale comparsa della polio, e spesso dopo un lungo periodo di stabilità. I nuovi sintomi possono emergere in seguito a un’infezione o un trauma.
I sintomi
I sintomi principali della sindrome post-polio includono debolezza muscolare, dolore, affaticamento e, in alcuni casi, atrofia dei muscoli che erano stati colpiti durante l’infezione da polio, generalmente le gambe. Altri sintomi possono comprendere intolleranza a temperature estreme, difficoltà nel deglutire, parlare, respirare o dormire. Inoltre, la sindrome può causare contrazioni muscolari anormali, come tremori o spasmi, in piccoli segmenti di un muscolo. Il peggioramento della disabilità può anche compromettere il benessere sociale e psicologico.
Diagnosi
Non esiste un test specifico per diagnosticare la sindrome post-polio. La diagnosi si basa sulla conferma di una precedente storia di poliomielite, determinata tramite anamnesi, esame fisico e un esame muscolare chiamato elettromiografia (EMG). È necessario, inoltre, dimostrare un periodo di parziale recupero post-malattia iniziale seguito da un lungo periodo di stabilità senza nuovi sintomi (almeno 10-20 anni). È altresì fondamentale escludere altre cause che potrebbero spiegare l’insorgenza di nuovi sintomi.
Il medico farà domande sulla storia medica, in particolare riguardo alla poliomielite. Un esame neurologico potrebbe identificare debolezza e atrofia muscolare. L’EMG è utile per la diagnosi; durante questo esame, piccoli aghi vengono inseriti in diverse aree del muscolo. Gli EMG sono spesso accompagnati da studi di conduzione nervosa (NCS), che in genere utilizzano elettrodi di superficie per testare la funzionalità nervosa, senza ricorrere a aghi. In alcuni casi, possono essere richieste biopsie muscolari, anche se queste forniscono solo indizi supplementari, non una conferma diagnostica.
Durata prevista
La sindrome post-polio tende a peggiorare lentamente nel tempo.
Prevenzione
Per le persone con una storia di poliomielite, non esiste un modo efficace per prevenire la sindrome post-polio. Tuttavia, è possibile prevenire la poliomielite stessa nei bambini e negli adulti non infetti o non vaccinati attraverso la vaccinazione, se consigliata dal medico.
Il trattamento
Il trattamento della sindrome post-polio generalmente segue un approccio riabilitativo multidisciplinare. La terapia fisica può aiutare a migliorare la forza e la resistenza muscolare, oltre a migliorare l’equilibrio e prevenire cadute. I terapisti occupazionali possono concentrarsi sui problemi degli arti superiori, in particolare lesioni da uso eccessivo, e consigliare attrezzature adattive per casa o ufficio. I logopedisti valutano e trattano i problemi di deglutizione e di linguaggio. Gli ortopedici possono fornire tutori aggiornati.
Nei casi di sindrome post-polio, neurologi e fisiatri sono spesso i medici specialisti coinvolti. I fisiatri sono medici specializzati in medicina fisica e riabilitazione (PM&R) e giocano un ruolo chiave nella diagnosi e gestione dei sintomi. Entrambi i tipi di specialisti sono generalmente addestrati a eseguire test EMG.
Nel trattamento, questi medici possono prescrivere farmaci per alleviare il dolore e/o l’affaticamento o somministrare iniezioni. Possono consigliare studi del sonno e prescrivere trattamenti per aiutare nella respirazione notturna. Inoltre, possono indicare terapie specifiche, prescrivere tutori e coordinare interventi multidisciplinari. Complicazioni come problemi di deglutizione o disturbi respiratori, come l’apnea notturna, richiedono trattamenti specifici. Tra questi può figurare l’adozione di posizioni diverse durante i pasti o l’uso di maschere e apparecchi per favorire la respirazione durante il sonno. Consulenze psicologiche o di supporto professionale possono essere utili per i necessari adattamenti psicologici o lavorativi. I gruppi di sostegno forniscono istruzione, supporto emotivo e opportunità sociali.
Quando rivolgersi a un professionista
Consultate un medico se avete avuto la poliomielite e notate cambiamenti nella forza muscolare, ridotta resistenza, atrofia muscolare o movimenti muscolari inusuali. Anche le difficoltà a deglutire, respirare o dormire richiedono l’attenzione medica.
Prognosi
La sindrome post-polio di norma peggiora lentamente. Tuttavia, una combinazione di approcci riabilitativi e modifiche allo stile di vita può aiutare le persone a tornare o avvicinarsi al loro precedente livello di funzionalità. Fortunatamente, la sindrome post-polio non causa sintomi così gravi come quelli della malattia originale.