Sintomi e rischi della vasculite leucocitoclastica
La vasculite leucocitoclastica, o vasculite da ipersensibilità, è una condizione che causa l’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni. Sebbene i sintomi e i rischi associati siano ben documentati, il meccanismo specifico della malattia non è ancora completamente compreso. La caratteristica principale di questa condizione, nota anche come LCV, è la leucocitoclasi, che implica un danno ai vasi sanguigni dovuto ai residui dei neutrofili, un tipo di cellula del sistema immunitario. Questa malattia può presentarsi in forma acuta o cronica. La LCV cronica può colpire la pelle, i reni, il sistema nervoso centrale, il cuore, i polmoni o il tratto gastrointestinale.
LCV acuta
La LCV a livello cutaneo si manifesta come lesioni in rilievo di colore rosso scuro o violaceo. Queste lesioni si formano a causa della fuoriuscita dei vasi sanguigni con conseguenti lividi scuri. Solitamente, più lesioni si condividono prevalentemente su gambe e glutei e sono meno frequenti sugli arti superiori. Le lesioni possono essere dolorose e pruriginose, sebbene in alcuni casi non presentino sintomi.
LCV cronica
I sintomi della LCV cronica e sistemica includono febbre, dolori articolari e muscolari, dolori addominali, nausea e vomito, tosse, intorpidimento, stanchezza generale e presenza di sangue nelle urine o nelle feci. Si possono verificare lesioni continue o ricorrenti, conosciute come flare-up. Se la LCV si manifesta con lesioni ricorrenti senza coinvolgimento sistemico, è definita LCV cutanea cronica.
Diagnosi
La diagnosi di LCV implica l’individuazione della causa, se possibile, e l’esclusione di infezioni o altre patologie come l’epatite o l’HIV. Se è possibile attribuire la causa a una reazione allergica o a un medicinale, il trattamento risulta semplificato. Gli esami di laboratorio possono includere emocromo completo, valutazioni della funzionalità epatica e renale e analisi delle urine. Una biopsia della zona interessata confermerà la diagnosi.
Porpora di Henoch-Schönlein
La porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è un tipo specifico di LCV che, sebbene si verifichi anche negli adulti, è molto più comune nei bambini. La HSP spesso si sviluppa dopo un’infezione delle vie respiratorie di origine virale. Le complicazioni sistemiche della HSP negli adulti possono includere artrite e disturbi renali, mentre nei bambini è più frequente il coinvolgimento gastrointestinale e renale. Negli uomini anziani, tumori maligni possono causare HSP.
Cause
La LCV può essere provocata da una reazione allergica a farmaci, alimenti, additivi alimentari e altre sostanze. Infezioni virali o batteriche, tumori maligni e disturbi autoimmuni sono cause comuni. Altri disturbi possono fungere da innesco. Circa la metà dei casi diagnosticati di LCV sono idiopatici, ossia senza una causa nota.
Il trattamento
Il trattamento dipende dalla storia clinica e dalla causa o fattore scatenante. La terapia iniziale della LCV in genere include analgesici per alleviare il dolore. Per la LCV acuta limitata alla pelle, il trattamento prevede riposo, elevazione degli arti inferiori, applicazione di impacchi di ghiaccio e rimozione della sostanza scatenante. Farmaci antinfiammatori non steroidei e steroidi orali possono alleviare i sintomi legati all’artrite associata alla LCV sistemica. Gli immunosoppressori sono un’opzione se la causa è sospettata di essere un disturbo autoimmune.
Complicazioni delle lesioni ulcerose
La LCV raramente è letale, ma in alcuni casi può risultare in complicanze gravi o portare al decesso. Le lesioni ulcerose causate da danni ai vasi sanguigni possono distruggere i tessuti della pelle o penetrare nel grasso sottocutaneo. Queste lesioni sono spesso contornate da tessuti necrotici, rendendole suscettibili di infezioni e di una guarigione più lenta.
Malattia renale
La malattia renale, che si manifesta con infezioni o danni ai reni, è una delle complicanze più comuni e gravi della LCV sistemica. Il danno renale può verificarsi immediatamente o manifestarsi alcune settimane dopo l’inizio della LCV. I medici esaminano le urine per la presenza di proteine o sangue per determinare il problema renale. Alcuni farmaci utilizzati per il trattamento della LCV possono aggravare il problema, poiché i reni potrebbero faticare a metabolizzarli.
Processo della malattia
Anche se la vasculite leucocitoclastica non è pienamente compresa, si ipotizza che il processo patologico derivi dal deposito di componenti del sistema immunitario nei vasi cutanei. I vasi sanguigni della pelle, infatti, presentano un flusso più lento e un volume inferiore rispetto ad altre parti del corpo. Il raffreddamento dei vasi sanguigni causa ulteriore vasodilatazione, rendendo probabile il danno e la fuoriuscita di globuli rossi nei tessuti circostanti.
Prognosi
La prognosi per chi soffre di LCV è generalmente positiva, ma il coinvolgimento sistemico senza adeguato trattamento può portare a complicazioni severe. La LCV cutanea cronica può limitare l’attività fisica a causa del dolore e del prurito. Le lesioni ulcerose sono sempre a rischio di infezione, con un rischio aggiuntivo per i diabetici. I farmaci immunosoppressori utilizzati per il trattamento della LCV cronica possono indebolire il sistema immunitario, rendendo il corpo vulnerabile alle infezioni opportunistiche.