Tumori ipofisari

Che cos’è?

L’ipofisi, conosciuta anche come ghiandola pituitaria, è una minuscola struttura delle dimensioni di un pisello situata alla base del cervello, collegata tramite un sottile peduncolo. Protegge questa ghiandola una cavità ossea chiamata sella turcica, situata sopra le cavità nasali, quasi direttamente dietro gli occhi. L’ipofisi è spesso definita la ghiandola “principale” poiché secerne ormoni cruciali per il controllo di numerose funzioni corporee, tra cui la regolazione della produzione di:

• Ormone tiroideo
• Ormoni sessuali, come estrogeni e testosterone
• Adrenalina
• Ormone della crescita
• Latte materno
• Ormone antidiuretico, responsabile dell’equilibrio idrico

I tumori dell’ipofisi, se si sviluppano, sono spesso formazioni benigne (non cancerose) e a crescita lenta che si originano nelle cellule dell’ipofisi secernenti ormoni. Questi tumori possono comunque comportare sintomi significativi per diversi motivi:

• Producono eccessivamente uno degli ormoni ipofisari.
• Compromettono la funzione normale delle altre cellule dell’ipofisi.
• Crescono abbastanza da esercitare pressione sui nervi ottici o su aree adiacenti del cervello.

Esistono quattro tipi principali di tumori ipofisari, classificati secondo la sovrapproduzione di ormoni ipofisari e il tipo specifico di ormone prodotto:

• Tumore che produce ACTH: noto anche come adenoma basofilo, secerne eccessivamente l’ormone adrenocorticotropo (ACTH), stimolando abbondantemente le ghiandole surrenali. Questo comporta la sovrapproduzione di glucocorticoidi e androgeni. Di norma, questo tipo di tumore resta confinato all’interno della sella turcica.
• Tumore che produce prolattina: noto come adenoma secernente prolattina, provoca un’eccessiva produzione di prolattina, stimolando la produzione di latte nelle mammelle. Può svilupparsi in ambo i sessi e, a volte, cresciere al punto da comprimere la sella turcica.
• Tumore che produce l’ormone della crescita: questo adenoma provoca una sovrapproduzione di ormone della crescita. Nei giovani in crescita, causa gigantismo; negli adulti, acromegalia, che comporta alterazioni ossee e del tessuto molle.
• Tumore ipofisario non funzionante: non produce ormoni ed è spesso asintomatico fino a una crescita considerevole. In molti casi, è rilevato quando ha già superato la sella turcica e inizia a comprimere i nervi ottici o il cervello.

Negli Stati Uniti, la diagnosi di tumori ipofisari avviene ogni anno in 1-15 persone su 200.000, incidendo maggiormente nelle donne tra i 15 e i 44 anni. Tuttavia, studi autoptici suggeriscono che una parte significativa della popolazione, fino all’11%, potrebbe avere piccoli adenomi ipofisari asintomatici.

I sintomi

Un tumore ipofisario manifesta sintomi in dipendenza da:

• Il tipo di ormone prodotto in eccesso.
• Le dimensioni del tumore.
• L’impatto sulla normale produzione dei restanti ormoni ipofisari.

Tumore che produce ACTH: Induce i sintomi del morbo di Cushing, dovuto a un’eccessiva produzione prolungata di glucocorticoidi e androgeni. Tra i sintomi: obesità centrata sul tronco, pelle fragile, ecchimosi frequenti, strie rossastre, viso a luna piena e perdita muscolare. Può verificarsi anche osteoporosi, ipertensione e diabete.

Tumore che produce prolattina: Causa galattorrea (latte materno in assenza di gravidanza o allattamento) e amenorrea (assenza di cicli mestruali). Negli uomini, può causare impotenza e calo del desiderio sessuale.

Tumore che produce ormone della crescita: Nei bambini, porta a gigantismo con crescita anomala. Negli adulti, si manifesta come acromegalia, con ispessimento della pelle e anomalie nei tratti facciali.

Tumore ipofisario non funzionante: Questi tumori possono essere rilevati accidentalmente con imaging cerebrale per altri motivi o quando crescono al punto da influire sulla produzione ormonale o causare compressione sul cervello.

Diagnosi

La diagnosi prevede un’attenta valutazione dei sintomi e della storia clinica. Per confermare una sospetta patologia ipofisaria, il medico potrebbe prescrivere analisi ematiche per determinare i livelli ormonali. L’imaging tramite risonanza magnetica (MRI) della testa, con l’uso di gadolinio come mezzo di contrasto, fornisce immagini dettagliate dell’ipofisi. In caso di sintomi visivi o presenza di un grande tumore, lo specialista oculistico effettuerà test visivi mirati.

Durata prevista

Senza trattamento, un tumore ipofisario generalmente continua a crescere lentamente. Tuttavia, tumori che secernono prolattina possono occasionalmente stabilizzarsi o regredire spontaneamente senza intervento.

Prevenzione

In assenza di conoscenze concrete sull’eziologia dei tumori ipofisari, non esistono strategie preventive efficaci.

Il trattamento

Le terapie dei tumori ipofisari si concentrano sulla normalizzazione dei livelli ormonali e riduzione delle dimensioni del tumore per alleviare la pressione sui nervi ottici e il cervello. Il trattamento si differenzia in base al tipo di tumore:

• Tumore che produce ACTH: Gli interventi chirurgici, come l’ipofisectomia transfenoidale, sono spesso seguiti da somministrazione di glucocorticoidi per ristabilizzare i livelli ormonali post-operatori.
• Tumore che produce prolattina (prolattinoma): Trattato con agonisti della dopamina per ridurre i livelli di prolattina e le dimensioni del tumore. L’intervento chirurgico è indicato se la terapia medica non è efficace.
• Tumore che produce ormone della crescita: Può richiedere combinazioni di intervento chirurgico e farmacoterapia, considerata la terapia con analoghi della somatostatina o altre opzioni nei casi più complessi.
• Tumore ipofisario non funzionante: Piccoli adenomi possono non necessitare di trattamento immediato, con monitoraggio regolare tramite imaging. Tumori più grandi potrebbero richiedere resezione chirurgica.

L’ipofisectomia transfenoidale offre un approccio sicuro e minimamente invasivo, anche se tumori in posizioni inaccessibili potrebbero necessitare di approcci alternativi, come la craniotomia.

Quando rivolgersi a un professionista

Contattate il vostro medico se:

• Soffrite di frequenti mal di testa.
• La vista diventa meno acuta.
• Riscontrate difficoltà visive in specifici campi visivi.
• Manifestate sintomi compatibili con la sindrome di Cushing o acromegalia.
• Siete una donna con amenorrea inspiegabile o galattorrea.
• Siete un uomo con impotenza o calo del desiderio sessuale.
• I vostri figli mostrano crescita accelerata rispetto alle aspettative.

Prognosi

Le prospettive variano in base alla tipologia e dimensioni del tumore al momento della diagnosi:

• Tumore che produce ACTH: Alta percentuale di successo chirurgico, con tassi di guarigione tra l’80% e 90% se il tumore è circoscritto alla sella turcica.
• Tumore che produce prolattina: Terapie mediche e, se necessario, chirurgiche offrono risultati positivi, con possibili restauri della fertilità in donne in età fertile.
• Tumore che produce l’ormone della crescita: Circa il 60% dei tumori viene curato chirurgicamente, e i farmaci alleviano i sintomi nella maggior parte dei casi.
• Tumore ipofisario non funzionante: Piccoli tumori generalmente presentano prognosi favorevoli, e la chirurgia può risolvere i problemi visivi causati da tumori di grandi dimensioni.