Che cos’è?
Il cancro vulvare si sviluppa nella vulva, che è l’area genitale esterna appartenente al sistema riproduttivo femminile. Questo tipo di tumore può insorgere in qualsiasi parte della vulva, incluse le labbra, il monte di Venere (il tessuto che ricopre l’osso pubico), il clitoride o le aperture del canale vaginale o dell’uretra. Nella maggioranza dei casi, colpisce principalmente i bordi interni delle labbra maggiori o minori.
La maggior parte dei tumori vulvari è rappresentata da carcinomi a cellule squamose. Questi tumori iniziano nelle cellule squamose, che costituiscono il principale tipo di cellule della pelle. Il carcinoma a cellule squamose di solito si sviluppa in modo graduale nel corso di molti anni. Prima di formarsi, le cellule anormali si sviluppano nello strato superficiale della pelle, conosciuto come epitelio. Questa condizione prende il nome di neoplasia intraepiteliale vulvare (VIN).
Un’altra tipologia comune di cancro vulvare è il melanoma, che in genere si presenta sulle piccole labbra o nel clitoride. Tra le forme meno comuni vi sono l’adenocarcinoma della ghiandola di Bartholin e la malattia di Paget extramammaria. Una minoranza di tumori vulvari è costituita da sarcomi, che si manifestano nel tessuto connettivo al di sotto della pelle.
Il cancro vulvare è relativamente raro e costituisce una piccola percentuale di tutti i tumori femminili. La maggior parte delle diagnosi di cancro vulvare riguarda donne di età superiore ai 50 anni, con due terzi dei casi che si presentano in donne sopra i 70 anni.
Negli ultimi anni, il VIN è stato individuato anche in donne più giovani. Diagnosticare precocemente e trattare questa condizione precancerosa può prevenire lo sviluppo del cancro vulvare vero e proprio.
I fattori di rischio per il cancro vulvare includono:
- la presenza di cellule vulvari anomale e precancerose
- l’infezione da papilloma virus umano (HPV)
- il fumo
- una condizione di immunodeficienza (ad esempio a seguito di un trapianto d’organo)
- la distrofia vulvare, una condizione caratterizzata da pelle anomala e protuberanze bianche
- alterazioni precancerose della vulva
- alterazioni precancerose del collo dell’utero o precedenti storici di cancro cervicale
- ascendenza nordeuropea.
I sintomi
I sintomi comuni del cancro vulvare e del VIN includono:
- prurito o bruciore persistente in qualsiasi punto della vulva
- un nodulo rosso, rosa o bianco con superfici simili a verruche o ulcerate
- un’area bianca e ruvida sulla vulva
- minzione dolorosa o sanguinamento
- perdite non associate al ciclo mestruale
- un’ulcera cutanea persistente da oltre un mese.
I segni di melanoma vulvare includono un’area elevata di colore nero o marrone, o un cambiamento nelle dimensioni, nella forma o nel colore di un neo preesistente.
I segni di un adenocarcinoma della ghiandola di Bartholin comprendono la presenza di un nodulo vicino all’apertura vaginale. La presenza di un nodulo non implica necessariamente un cancro, poiché potrebbe trattarsi di una cisti benigna, è però sempre consigliabile un controllo medico per escludere la possibilità di un tumore.
Un’area dolorosa, rossa e squamosa sulla vulva potrebbe indicare la malattia di Paget.
Alcuni sintomi del cancro vulvare possono anche essere correlati a condizioni non cancerose, come infezioni o traumi. Alcune condizioni benigne possono persino imitare il cancro vulvare. Se il trattamento conservativo non risolve questi problemi, sarà necessaria una biopsia per determinare la presenza di un tumore.
Diagnosi
La diagnosi di cancro vulvare avviene generalmente tramite biopsia. Durante la procedura, il medico preleva un piccolo campione di tessuto, solitamente dal centro dell’area anomala, per garantire un campione rappresentativo. Uno specialista esaminerà il tessuto al microscopio per verificare la presenza di cellule cancerose e precancerose.
Il medico può utilizzare uno strumento chiamato colposcopio, munito di lenti d’ingrandimento, per individuare il sito della biopsia. Prima della colposcopia, il medico applicherà una soluzione all’aceto sulle aree sospette per farle apparire bianche temporaneamente, consentendo una migliore visualizzazione attraverso il colposcopio. Il medico può esaminare anche la cervice e la vagina con il colposcopio.
Se vengono riscontrate irregolarità in più aree della vulva, potrebbero essere raccolti ulteriori campioni di tessuto. Le piccole aree anormali possono essere rimosse completamente.
Nel caso in cui la biopsia rilevi un tumore, potrebbero essere necessari ulteriori esami per determinare se il cancro si è diffuso al di fuori della vulva. Ad esempio, il medico potrebbe utilizzare un tubo luminoso per ispezionare internamente la vescica e il retto, o effettuare un esame pelvico più approfondito in anestesia. TAC o risonanze magnetiche potrebbero essere richieste per verificare eventuali diffusuioni in altre parti del corpo.
Il medico potrebbe suggerire una biopsia del linfonodo sentinella per controllare la presenza del cancro nei linfonodi vicini. In certi centri medici, questa procedura include l’iniezione di una sostanza radioattiva che viene assorbita dai linfonodi. Se la sostanza radioattiva appare anomala, potrebbe indicare la presenza di un tumore nei linfonodi.
Questi linfonodi selezionati (linfonodi sentinella) possono essere rimossi per aiutare i medici a predire se il cancro si è diffuso agli organi pelvici vicini o a parti più distanti del corpo. Verificare lo stato di questi linfonodi è cruciale per determinare le opzioni terapeutiche.
Dopo la diagnosi di tumore vulvare, si procede alla “stadiazione” La stadiazione, che va dallo stadio I al IV, indica il grado di progressione del tumore. Lo stadio 0 corrisponde al VIN, il che significa che le cellule anormali sono confinate agli strati esterni della vulva con potenziale di evolversi in cancro.
Ogni stadio successivo indica un grado di progressione più avanzato del cancro vulvare. Le donne con uno stadio IV presentano un cancro molto avanzato, già diffuso ad altri organi o ai linfonodi di entrambi i lati della pelvi.
Durata prevista
Il cancro vulvare continuerà a progredire se non trattato adeguatamente.
Prevenzione
Esistono diversi metodi per ridurre il rischio di cancro vulvare, compresi il riconoscimento e il trattamento precoce delle condizioni precancerose prima che evolvano in cancri invasivi.
Il virus HPV è presente fino al 50% nei tumori vulvari e solitamente si trasmette attraverso contatti sessuali. I ceppi di HPV più comuni che provocano il cancro includono i tipi 16, 18 e 33. Per ridurre il rischio di infezione da HPV si consiglia di:
- vaccinarsi contro il virus HPV
- usare preservativi in lattice (il preservativo femminile offre una copertura più ampia del tratto genitale inferiore e della vulva rispetto al maschile)
- limitare il numero di partner sessuali
- evitare relazioni con persone con molti partner sessuali.
La diagnosi e il trattamento precoci delle condizioni precancerose aiutano a prevenire il carcinoma squamoso invasivo della vulva. Queste condizioni possono essere scoperte con esami pelvici annuali. È importante monitorare con attenzione eventuali eruzioni vulvari, nei e noduli.
La vulva è solitamente ispezionata durante il Pap test e l’esame pelvico. Generalmente, si consiglia alle donne di iniziare a sottoporsi al Pap test dall’età di 21 anni. La frequenza dei Pap test varia in base all’età e ai fattori di rischio del cancro cervicale.
Rimuovere nei o escrescenze sospette dalla vulva può aiutare a prevenire alcuni melanomi vulvari. Non fumare e evitare il tabacco possono ridurre il rischio di molti tipi di cancro, incluso quello vulvare. Queste misure possono anche prevenire alterazioni precancerose della vulva.
Il trattamento
Il trattamento del cancro vulvare viene scelto in base al tipo di tumore, al suo stadio di avanzamento e alla sua localizzazione. Anche l’età della paziente, lo stato di salute generale e l’importanza di mantenere la funzione sessuale sono fattori che influiscono sulle scelte terapeutiche.
La chirurgia è il trattamento più comunemente impiegato per il cancro vulvare. Il tipo di intervento chirurgico dipende dalla quantità di tessuto che deve essere rimosso:
- Chirurgia laser: rimuove lo strato di cellule anormali. I medici usano la chirurgia laser per trattare il VIN ma non il cancro invasivo.
- Escissione: (talvolta chiamata ampia escissione locale), rimuove il tumore e parte del tessuto sano circostante.
- Vulvectomia: rimuove una parte o tutta la vulva e il tessuto sottostante. Una vulvectomia semplice rimuove solo la vulva. La vulvectomia radicale parziale rimuove parte della vulva e del sottostante tessuto. La vulvectomia completa rimuove l’intera vulva e il tessuto sottostante, incluso il clitoride. L’impatto sulla funzione sessuale dipenderà dalla quantità di vulva rimossa.
- Esenterazione pelvica: è la procedura più estesa e comprende la vulvectomia, la rimozione dei linfonodi pelvici e l’asportazione di una o più strutture come la vagina, il retto, il colon inferiore, la vescica, l’utero e la cervice.
Il chirurgo farà il massimo per rimuovere tutte le cellule cancerose preservando il più possibile la funzione sessuale.
Dopo l’intervento chirurgico, potrebbe essere consigliata la radioterapia, eventualmente combinata con la chemioterapia. La sfida principale consiste nel selezionare un trattamento che massimizzi le possibilità di rimuovere tutto il tumore mantenendo la funzione sessuale, che può essere compromessa da un intervento chirurgico aggressivo.
Rari tipi di cancro vulvare possono essere associati a tumori in altre parti del corpo, richiedendo ulteriori esami, cure e monitoraggio.
Quando rivolgersi a un professionista
È fondamentale esaminare regolarmente la vulva e l’area circostante. Contattate il vostro medico se notate:
- un’eruzione cutanea che non scompare
- prurito o dolore persistente
- crescite, protuberanze o ulcere anomale
- qualsiasi cambiamento nella pelle della vulva.
Prurito, dolore addominale o febbre possono indicare un’infezione anziché un tumore. In presenza di dolore addominale accompagnato da febbre, ci si deve rivolgere immediatamente al medico.
Le pazienti con cancro vulvare devono consultare uno specialista in oncologia ginecologica.
Prognosi
La prognosi è eccellente se le alterazioni precancerose della vulva e il cancro vulvare vengono diagnosticati in fase iniziale. Il VIN è curabile quasi al 100%. La maggior parte delle pazienti con tumore vulvare che non si è diffuso ai linfonodi sopravvive per almeno cinque anni. Se il cancro vulvare ha invaso i linfonodi, la prognosi dipende dalla quantità di linfonodi coinvolti.